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정의

정의: 악성 중피종 (Malignant pleural mesothelioma) 은 흉막 혹은 복막의 중피세포에서 기원하는 악성 종양입니다. 이 중 대부분은 흉막에서 기원합니다. 비교적 드문 질환입니다. 주로 석면 노출과 관련이 있으며 석면 노출 20-40년 후에 발병하는 것으로 알려져 있습니다. 진단 당시 5-25% 의 환자들에 있어서는 전이성 병변이 발견됩니다.

유병률: 우리나라의 경우 매년 150여명 정도의 환자가 발병하는 것으로 알려져 있습니다.

 
 

해부학적구조 및 기능

 
 
<그림- 악성 중피종 환자의 CT사진>


중피종은 흉막 혹은 복막에서 발병하며, 주로 흉막에서 기원합니다. 흉막은 폐를 둘러싸고 있는 얇은 막으로 폐를 보호하는 역할을 수행하며, 흉막액의 순환에 중요한 역할을 합니다. 이러한 흉막을 이루는 세포로부터 악성 중피종이 발생합니다. 병리학적으로 중피종은 상피세포형, 육종형, 혼합형의 세 가지로 나뉘어집니다.

 
 

원인

석면에의 노출은 악성 중피종의 강력한 원인 인자로 알려져 있습니다. 석면 광부들의 최고 5%에서 악성 중피종이 발병한다는 보고가 있습니다. 그러나, 아직 어느 정도의 석면에 노출되어야 중피종의 발병 가능성이 급격히 증가하는지는 정확히 알려져 있지 않습니다. 한편 최근 석면 노출 이외에 시미안 바이러스 (SV40) 감염이 중피종과 관련이 있다는 보고가 있습니다.

 
 

증상

중피종으로 인한 증상은 2주에서 2년까지 다양한 기간에 걸쳐서 나타날 수 있습니다. 평균적으로는 증상의 발생으로부터 2-3개월 후에 진단을 받는 것으로 알려져 있습니다. 흉통은 가장 흔한 증상으로 60%의 환자에서 나타나며, 호흡 곤란이 50-70%의 환자에서 나타납니다. 그 이외에도 흉수가 발생할 수 있으며, 질병의 침범 부위에 따라 다양한 증상이 있을 수도 있습니다.

 
 

진단 및 검사

진단: 흉통, 호흡곤란 등의 증상이 있고 석면 노출에의 과거력이 있으면 의심해 볼 수 있으며 정확한 진단을 위해서는 조직검사를 통한 병리학적 확인이 필요합니다. 조직검사로는 국소 마취하에 흉막 생검을 시행할 수 있으나 경우에 따라서는 수술이 필요할 수도 있습니다.

검사: 간기능, 신장기능, 골수기능을 평가하기 위하여 혈액검사를 시행 받게 되며 병의 침범 정도를 평가하기 위하여 가슴과 복부의 컴퓨터단층촬영(computed tomography; CT)이 필요합니다. 경우에 따라서는 가슴 자기공명영상(magnetic resonance imaging; MRI)가 도움이 될 수 있습니다. 진단 당시 병의 침범 정도의 평가를 위하여 양전자단층촬영술(positron emission tomography; PET)을 시행하는 것이 도움이 됩니다. 수술을 계획하는 환자들의 경우 폐기능 검사가 필요합니다. 악성 중피종 세포가 흉막 한 곳에 국한되어있는지, 몸의 다른 부분에도 퍼져있는지에 따라 병기를 나누게 됩니다. 병기는 1기, 2기, 3기, 4기로 나누며, 병기에 따라 다른 치료방법을 선택하게 됩니다.

 
 

치료

치료: 악성 중피종은 조기 병변의 경우 환자의 전신 상태와 폐기능이 양호할 경우 수술을 고려할 수 있습니다. 환자의 병기와 질병의 위치에 따라 수술 방법은 달라질 수 있습니다. 수술을 시행 받았으나 잔여 종양세포가 존재하는 것으로 판명된 경우, 혹은 진행된 병기 등의 사유로 수술을 시행하는 것이 적절하지 않은 환자들은 항암화학요법을 이용하여 치료할 수 있습니다. 페멕트렉세드 (Pemetrexed, Alimtaⓡ) 를 근간으로 한 복합 항암화학요법이 악성 중피종의 치료에 효과적입니다. 페멕트렉세드를 주축으로 한 항암화학요법은 3주 간격으로 이루어지며, 항암낮병동에서 주사를 맞게 됩니다.

부작용: 페멕트렉세드는 투여 시에 다른 항암제의 경우와 마찬가지로 오심, 구토, 피로감 등의 부작용이 발생할 수 있습니다. 졸림이나 손발의 저림이 있을 수 있습니다. 환자분 마다 개인차가 있을 수 있지만 항암치료 후 10일째 전후해서 (7일~14일째) 백혈구 수치가 감소할 수 있습니다. 이 시기에 38도 이상 고열이 발생하면 빨리 응급실에 와서, 백혈구 수치를 확인하고, 항생제 치료를 받아야 합니다. 이렇게 부작용이 있을 수 있지만, 결국 부작용보다 적극적인 항암화학요법을 통해서 얻는 이득이 더 많기 때문에 항암화학요법을 하게 됩니다. 예상되는 부작용에 대해 미리 잘 알아두고, 의료진과 상의하며 적절히 대처를 해나가는 것이 중요합니다. 경과 및 합병증 경과: 치료받지 않은 악성 중피종 환자의 중앙 생존기간은 4-13개월입니다. 수술을 시행 받은 경우 장기 생존을 기대할 수 있습니다. 페멕트렉세드의 사용으로 이전보다 생존율이 향상되었습니다. 전신상태가 좋지 못한 경우, 육종형 중피종의 경우, 남자 환자의 경우, 젖산탈수소효소 (lactate dehydrogenase) 가 높은 경우 예후가 좋지 못한 것으로 알려져 있습니다. 예방 및 조기 발견 석면에의 노출을 피하는 것이 악성 중피종을 예방하는 방법이 될 수 있습니다.

 
 

경과 및 합병증

경과: 치료받지 않은 악성 중피종 환자의 중앙 생존기간은 4-13개월입니다.
수술을 시행 받은 경우 장기 생존을 기대할 수 있습니다. 페멕트렉세드의 사용으로 이전보다 생존율이 향상되었습니다.

전신상태가 좋지 못한 경우, 육종형 중피종의 경우, 남자 환자의 경우, 젖산탈수소효소 (lactate dehydrogenase) 가 높은 경우 예후가 좋지 못한 것으로 알려져 있습니다.

 
 

예방 및 조기 발견

석면에의 노출을 피하는 것이 악성 중피종을 예방하는 방법이 될 수 있습니다.