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췌장 소도세포 종양

질환주요정보

Ⅰ. 개요

췌장 소도세포 종양은 기능성 종양과 비기능성 종양의 두 가지 형태로 나타나게 되는데, 약 50%는 비기능성 종양으로 나타나게 됩니다. 우선 비기능성 종양은 크기가 커지면서 십이지장이나 담관을 막히게 하고, 위와 장관의 미란과 출혈을 일으킬 수 있으며, 배에서 덩어리로 만져질 수도 있습니다. 비기능성 종양의 5년 생존률은 50% 미만으로, 기능성 종양에 비하여 더 심각한 예후를 보입니다. 한편 기능성 종양은 많은 양의 호르몬을 분비하는데, 그 종류에 따라 저혈당증 (인슐린종), 다발성 출혈성 궤양 (졸린거-엘리슨 증후군), 췌장 콜레라 (베르너-모리슨 증후군), 카시노이드 증후군이나 당뇨병을 일으킬 수 있습니다.

소도 세포란, 췌장 속에서 췌장의 다른 세포들과는 달리 랑게르한스 소도를 따로 구성하는 세포들을 말합니다. 랑게르한스 소도는 본디 인슐린과 글루카곤을 분비하는데, 기능성 종양이 발생하는 경우 호르몬 분비가 과다하게 됩니다. 소도세포 종양은 90% 정도가 양성이고 대부분 직경 0.5-2cm 정도의 크기입니다.

췌장 소도세포 종양은 30세에서 60세의 남자에서 주로 발생합니다.

애니메이션. 췌장 소도 세포 종양

Ⅱ. 증상

췌장 소도세포 종양은 종양에서 분비하는 호르몬의 종류에 따라 다양한 증상이 나타나게 됩니다. 대개 배가 아픈데, 발작적으로 발생하며, 아픈 정도가 점점 심해지고, 빈도도 잦아집니다.

인슐린을 분비하는 인슐린종의 경우 비정상적으로 낮은 저혈당과 이로 인한 두통, 시야장애, 혼돈, 발한, 진전, 운동실조, 성격의 변화, 심계항진, 발작, 혼수 등의 증상이 나타날 수 있습니다. 심한 저혈당이 발생되는 경우엔 신경계 질환이나 정신질환으로 오인되기도 합니다.

가스트린을 분비하는 췌장 소도세포 종양 (졸린거-엘리슨 증후군)은 50% 정도에서 양성이며 종양의 성장 속도가 느린 편이지만, 대부분 다발성 궤양을 일으키게 되어, 위장관 출혈, 복통, 설사 등의 증상이 나타날 수 있습니다.

베르너-모리슨 증후군 혹은 췌장 콜레라라고 불리는 췌장 소도세포 종양은 혈관작용창자펩티드 (Vasoactive intestinal polypeptide (VIP))를 과다분비하여, 심한 수양성 설사, 탈수, 간헐적인 구토, 체중 감소, 쇠약감, 저칼륨혈증, 고칼슘혈증, 척추의 퇴행성 변화 등의 증상이 나타날 수 있습니다.

칼시토닌이나 소마토스타틴을 분비하는 췌장 소도세포 종양은 주로 나타나는 증상이 설사인데, 발생이 매우 드뭅니다.

Ⅲ. 원인

췌장 소도세포 종양의 정확한 원인은 아직 알려져 있지 않으나 유전적 요인이 관련이 되어 있을 것으로 생각됩니다.

전형적인 유전질환으로 아버지와 어머니로부터 받은 유전자의 상호작용에 의해 발생하며, 췌장 콜레라와 일부 졸리거-엘리슨 증후군은 상염색체 우성으로 유전되는 것으로 알려져 있습니다.

질병이 있는 부모로부터 자식에게 유전되는 위험도는 자녀의 성별에 관계없이 각각의 임신에 대해 50%입니다.

Ⅳ. 진단

증상과 관련된 호르몬의 과도한 분비 여부를 확인하고, 각종 영상 검사를 통하여 췌장 내 종양의 위치를 확인합니다.

인슐린종의 경우 72시간 금식 검사를 시행하여 금식 시 인슐린이 과도하게 분비되는지를 확인하고, 졸린거-엘리슨 증후군의 경우 공복 시 혈액 내 가스트린 수치가 과도하게 높은지를 확인합니다.

종양 제거로 호전될 수 있는 환자에서는 종양 제거를 위하여 종양의 위치를 확인하는 것이 중요합니다. 경식도 초음파 검사와 복부 전산화단층촬영 등으로 췌장 내 종양의 위치를 결정할 수 있으며, 각종 핵의학적 검사와 선택적 정맥혈 측정도 종양의 위치 확인과 다발성 여부를 결정하는 도움이 됩니다.

산정특례 진단기준 : 이 질환은 산정특례 대상질환이 아닙니다.


Ⅴ. 치료

췌장의 표면 쪽에 있는 작은 양성 종양이라면 수술로써 종양을 쉽게 제거할 수 있으며, 치료 효과가 매우 높습니다. 췌장의 체부나 미부 깊은 곳에 종양이 있으면, 췌장의 해당 부위를 수술로써 제거합니다. 매우 큰 악성 종양이라면 전체 췌장을 제거합니다.

인슐린종의 치료에서는 그 크기를 줄여주거나 증상을 호전시키기 위해서 디아족사이드(Diazoxide)와 스트렙토조신(Streptozocin) 등의 약제가 종종 사용됩니다.

가스트린을 분비하는 졸린거-엘리슨 증후군의 치료에서는 위산 분비를 감소시키고 궤양의 치유와 증상을 호전시키기 위하여 시메티딘 등의 약제가 사용되며, 수술로 종양을 제거할 수 있는 경우는 약 20%의 환자에서만 가능합니다. 설사를 호전시키고 종양의 크기를 줄이기 위해서 스트렙토조신(Streptozocin)이 사용되기도 합니다. 인슐린, 가스트린, 클루카곤, VIP 등 여러 호르몬의 과다분비를 감소시키기 위하여 소마토스타틴(Somatostatin)이 효과적으로 사용됩니다.

췌장 콜레라의 경우는 설사로 인해 소실된 수분과 전해질을 보충해 주는 것이 중요합니다. 수술로 종양을 제거할 수 있는 경우는 약 50% 정도이며, 졸린거-엘리슨 증후군에서와 마찬가지로 설사를 호전시키고 종양의 크기를 줄이기 위해서 스트렙토조신(streptozocin)이 사용되기도 합니다. 스테로이드 투여에 호전되는 경우도 있으며, 매우 심한 설사가 발생하는 경우, 증상 개선과 혈관작용창자펩티드 과다분비를 억제하는 데에 소마토스타틴(somatostatin)이 효과적입니다.

[참고문헌 및 사이트]

김동준, 이명식, 김경아, 함종렬, 김성훈, 김병준 등. 칼시토닌 및 소마토스타틴 분비 췌장 소도세포 종양으로 인한 당뇨병 1예. 대한내분비학회지. 1999: 14: 425-31
이시훈, 윤영훈, 임승길, 차봉수, 이현철, 노태웅 등. 갈색세포종과 동반된 인슐린종 1예. 대한내분비학회지. 2000: 15: 640-7
Besser GM, Thorner MO, eds. Comprehensive Clinical Endocrinology, 3rd ed. Spain: Mosby; 2002:461-9
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Woo SM, Yang KY, Seo JK, Ryu JK, Kim YT.Korean J Gastroenterol. 2008 Sep;52(3):171-178. Korean.
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http://www.rarediseases.org

작성 및 감수 : 질병관리본부/대한의학회