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췌관 내 유두상 점액종양

질환주요정보

Ⅰ. 개요

최근 초음파나 전산화단층촬영 검사를 많이 하게 되면서 췌장 낭종(囊腫; 주머니 모양의 종양)이 우연히 발견되는 경우가 많아졌습니다. 췌장 낭종 중 낭성 종양이 차지하는 비율이 약 60%이고, 나머지는 가성(假性)낭(거짓주머니) 등이 차지하고 있습니다.

서양에서 연구된 보고에 따르면 췌관 내 유두상 점액종양은 췌장 낭성 종양 가운데 10% 정도를 차지하는 것으로 알려져 있습니다.

췌장에 발생하는 낭종의 종류

췌관 내 유두상 점액종양의 우리나라에서 발생 비율은 증가하는 추세입니다. 췌관 내 유두상 점액종양은 크게 주췌관 내에만 발생하는 주췌관형, 췌관의 이차 분지 이하에서 발생하는 분지형, 그리고 두 가지가 혼합되어 있는 혼합형으로 나뉩니다.

췌관 내 유두상 점액종양의 분류

췌관 내 유두상 점액종양은 한 곳에서만 발견되기도 하지만, 췌장 여러 곳에서 동시에 혹은 시간차를 두고 발생되는 경우도 흔하고 췌장 전체에서 발생하기도 합니다.

췌관 내 유두상 점액종양 중 주췌관형은 악성화 비율이 높아서 발견 당시에 암종(악성종양)이 이미 있는 경우가 흔하고, 암종(악성종양)이 없는 경우에도 경과관찰 중 악성종양으로 잘 이행되는데 비해, 분지형은 악성종양으로 이행되는 비율이 상대적으로 낮습니다.

양성종양과 악성종양

역학적으로는 남자에서 호발하며(남녀비 1.9:1), 발생하는 평균 나이는 68세로 비교적 고령에서 발생합니다.

췌관 내 유두상 점액종양은 다른 장기의 종양 발생과 잘 연관되어 있어서 30%에서 결장암이나 위암 등과 같이 동반되어 발생한다고 보고됩니다. 그러나 췌관 내 유두상 점액종양 자체가 나이가 많은 환자에서 발생하기 때문에 다른 종양이 동반되어 있는 현상이 환자 나이에 의한 간접적인 영향일 수도 있습니다.

Ⅱ. 증상

췌관 내 유두상 점액종양은 다른 낭성 종양과 달리 증상을 유발하는 경우가 많은데, 이는 종양에서 분비되는 끈끈한 성분의 점액이 주췌관을 막아서 췌장에 염증이 발생하기 때문입니다. 임상적으로는 만성 췌장염과 유사하게 나타날 수도 있으며, 일부에서는 급성 췌장염으로 발현되기도 합니다. 복통, 배통(등 부위의 통증), 체중감소, 지방변, 당뇨병, 황달 등이 동반되는 경우도 있습니다.

Ⅲ. 원인

췌관 내 유두상 점액종양의 원인은 아직 알려져 있지 않지만, 췌장암과 유사하게 유전자 중 K-ras 변이가 자주 관찰되어 유전적 변이가 원인일 가능성이 있습니다.

Ⅳ. 진단

췌관 내 유두상 점액종양은 컴퓨터단층촬영(CT), 내시경역행담췌관조영술(ERCP), 내시경초음파검사(EUS), MRI를 이용한 자기공명담췌관조영술(MRCP) 등과 같은 영상 검사를 통하여 진단할 수 있습니다.

조직 검사가 진단에 도움을 주며, 이는 CT 또는 내시경초음파의 도움 하에 진행됩니다.

약 20~30% 환자는 갑상선, 위, 폐, 대장, 난소, 자궁등 에도 암을 동반하고 있을 가능성이 있으므로, 이에 따라 다른 암에 대한 전반적인 검사도 필요할 수 있습니다.

산정특례 진단기준 : 이 질환은 산정특례 대상질환이 아닙니다.


Ⅴ. 치료

췌관 내 유두상 점액 종양의 치료는 종양 종류에 따라 다릅니다.

주췌관 형태의 경우는 발견시 악성이거나, 악성으로 진행할 확률이 70%이상으로 수술적 절제를 원칙으로 합니다. 그러나 분지췌관형태의 경우에는 크기가 3cm 이하이고 주췌관의 확장이 없으며 고형부분이 없으면, 악성으로 진행할 확률이 적어 경과관찰 할 수 있습니다. 하지만 그렇지 않은 경우에는 경우는 수술을 진행하는 것을 원칙으로 합니다.

[참고문헌 및 사이트]

김용대, 서울대의대, 췌장 낭성 질환의 개요, 대한내과학회지: 제 78 권 제 3 호 2010
노혜린, 김선희, 서경석, 박용현, 김용태, 등. 췌장낭성종양의 임상적 고찰. 대한소화기학회지 34:815-826, 1999
http://www.uptodate.com/patients/content/topic

작성 및 감수 : 질병관리본부/대한의학회