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소아림프종이란

1. 소아림프종의 발생부위

1) 림프절의 해부학적 위치 및 구조

모세관을 흐르는 혈액은 조직에 산소를 공급한 후 대부분 세정맥을 거쳐 심장으로 되돌아갑니다. 모세관 혈액의 10% 정도는 림프관으로 연결되어 림프(액)이 되고 우측 림프관, 흉관으로 모여 각각 우측, 좌측 쇄골하정맥을 통해 심장으로 되돌아갑니다.

림프관은 림프절의 위치를 표시한 그림과 같이 전신에 골고루 분포되어 있으며 곳곳에 철도의 간이역처럼 림프절이 배열되어 있습니다. 림프절은 원형 또는 완두콩 모양으로 여과 기능을 하며 림프절에는 림프구가 풍부합니다.

림프종의 개념과 발생부위

2) 림프절의 기능

림프절은 간질액 또는 림프에 있는 미생물을 여과하는 역할을 합니다. 림프절은 피질과 수질로 구성되어 있는데 피질에는 B림프구, 내피질에는 T림프구, 수질에는 T와 B림프구, 형질세포, 대식구가 있으며 이 세포는 각자의 독특한 기능을 수행합니다.

2. 소아림프종의 정의 및 종류

1) 소아림프종의 정의

림프종이란 전신의 림프절 혹은 림프기관(비장, 편도선 등)에서 발생하는 암으로 호지킨병과 비호지킨 림프종으로 대별되며 각각은 다시 현미경하에서 보이는 형태학적 특성에 따라 여러 종류로 세부 분류됩니다.

2) 소아림프종의 종류

소아림프종은 생물학적 특성에 따라 호지킨림프종과 비호지킨림프종으로 나뉘어집니다. 두 질환은 같은 림프 조직에서 발병하지만 임상 증상, 경과, 병태 생리, 치료 방법 등이 완전히 차이가 나 별개의 질환으로 취급할 수밖에 없습니다. 미국에서는 호지킨병이 40%, 비호지킨림프종이 60%를 차지하고, 남아가 여아보다 2~3배 정도 많이 발생하지만 국내에서는미국과 달리 소아 림프종의 대부분이 비호지킨림프종으로 보고되고 있습니다.

3. 소아림프종 관련통계

2011년에 발표된 중앙암등록본부 자료에 의하면 2009년도에 발생한 소아의 림프종은 총 123건으로 전체 소아암 중에서 약 10.8%를 차지하였습니다. 림프종 중에서도 비호지킨 림프종이 68건으로 가장 많이 발생하였습니다.
소아림프종의 연령군별 발생률을 보면 10~14세가 18.7%, 5~9세가 10.6%, 0~4세가 13.6%를 차지하고 있습니다. (보건복지부 중앙암등록본부 2011년 12월 29일 발표자료)

4. 소아림프종의 위험요인

소아암은 성인암과 달리 인종과 국가에 관계없이 일정한 비율 즉 10만명당 10~15명 정도로 발생하고 있습니다.

성인암이 담배, 식습관이나 환경적 요소에 영향을 받는 것과 달리 소아암은 인류가 지속되는 과정에서 일정 비율로 예측할 수 없이 발병하게 됩니다. 결국 소아암은 각 가족의 책임이 아니라 사회 전체의 책임이라는 인식이 필요하며 소아암의 완치율이 높아지고 있는 현재의 긍정적인 상황과 함께 사회적인 노력도 함께 하여 많은 어린이 환자들을 치료하는 것이 중요합니다.

림프종은 선천성 혹은 후천성 면역결핍증, 면역억제제에의 노출, 이전의 악성 종양이 있었던 경우에 그 발생이 증가합니다. 선천성 면역결핍증인 X 관련성 무감마글로불린혈증이나 중증 복합 면역부전증이 있는 경우 림프종이 약 5%에서 발생하며, 위스콧-알드리히 증후군과 모세혈관확장성 운동실조증의 소아에서는 약 10%가 발생한다고 합니다. 또한 인간 T-세포 바이러스(HTLV-1)나 엡스타인-바 바이러스(Ebstein-Barr virus, EBV) 등에 의해서도 발생할 수 있는 것으로 알려져 있습니다.

5. 소아림프종의 예방법

특별한 예방법은 없습니다.

6. 소아림프종의 조기검진

목, 겨드랑이 등의 림프결절의 크기가 1cm 이상이 되고 딱딱하게 만져지면 진찰을 받는 것이 필요합니다.

작성 및 감수 : 대한의학회/대한소아혈액종양학회

 
 

소아림프종의 진단

1. 소아림프종의 일반적 증상

호지킨병에서는 보통 목 부위에서 림프절 종대가 잘 생깁니다. 이 림프절은 서서히 자라고 통증이 없으며 단단합니다. 또한 종격동(종격)이 커져 기관지를 압박하고 기침 등을 유발합니다. 소아 환자의 경우 대개 진단 당시 전신 증상이 없으나 병이 많이 진행된 경우에는 원인 불명의 열, 야간 발한, 체중 감소 현상이 나타나는데 이를 'B 증상'이라고 합니다.

소아림프종의 증상(B증상)

비호지킨 림프종은 말초 림프절 종대 보다는 처음부터 여러 장기를 침범하는 경우가 많습니다. 복부에서 생기게 되면 배에서 덩어리가 만져지거나 복통, 복부팽만, 장폐쇄 등의 증상이 나타날 수 있습니다. 흉곽 내에서 생기는 경우에는 종격동(종격)이 커지고 늑막 삼출액이 흔히 동반됩니다. 기침이 오래 지속되거나 흉통, 호흡곤란 등이 올 수 있고, 흉부 X선촬영 때 우연히 발견되기도 합니다.

상대정맥이 압박되면 안면에 부종이나 충혈이 나타납니다. 중추 신경계나 골수가 침범되기도 합니다. 비호지킨 림프종에서도 말초 림프절 종대가 나타날 수 있습니다. 하나 혹은 여러 개의 림프절이 커지는데, 림프절은 급속히 커지며, 단단하고 통증이 없는 것이 보통입니다.

2. 소아림프종의 진단방법

림프종의 진단은 기본적으로 커진 림프절의 조직검사를 통해 병리소견을 보고 진단을 하게 됩니다. 병리소견을 토대로 호즈킨병과 비호지킨림프종은 각각 아래표와 같이 분류할 수 있습니다.

병기결정을 위한 검사들로는 일반혈액검사(CBC), 혈청내 간기능검사 및 신기능검사, 혈청 LDH 및 요산치, 흉부X-선 및 전산화단층촬영(CT), 복부 초음파 및 전산화단층촬영(CT), 골스캔 PET/CT 및 골수천자 및 생검, 뇌척수액검사 등이 있습니다.

호즈킨병의 분류(Rye 분류법)

비호지킨 림프종의 분류

3. 소아림프종의 진행단계

1) 소아 비호지킨 림프종의 병기

소아 비호지킨 림프절의 병기(1기)

소아 비호지킨 림프절의 병기(2기)

소아 비호지킨 림프절의 병기(3기) 1

소아 비호지킨 림프절의 병기(3기) 2

소아 비호지킨 림프절의 병기(기)

 
 

소아 림프종의 치료

1. 소아림프종의 치료방법

림프종의 치료는 크게 항암화학요법, 방사선치료와 조혈모세포이식으로 구분됩니다.

소아림프종의 치료방법

비호지킨 림프종의 경우 진단 초기부터 전신적인 증상과 각종 장기들을 침범해서 발생하기 때문에 국소적인 치료만으로는 완치율이 높지 않습니다. 따라서 반드시 전신적인 질환으로 생각하고 약물 치료를 해야만 합니다.

치료는 백혈병과 비슷하게 관해유도, 공고요법, 유지요법 등으로 되어 있습니다. 치료에 주로 사용되는 약으로는 빈크리스틴, 다우노루비신, 프레드니솔론, 사이톡산(혹은 이포스파마이드), 메토트렉세이트 등이 있으며, 시타라빈과 사이오구아닌 등도 포함됩니다.

호지킨병은 방사선치료에 대단히 예민하여 충분한 양의 방사선으로 완전한 근치적 치료가 가능합니다. 단 소아의 경우 성인과 달리 골 성장 등을 고려하여야 하며, 특히 8세 미만의 환자의 경우 방사선치료를 하게 되면 골 성장과 장기 발달에 지장이 있어 먼저 약물 치료를 하고 방사선치료는 나중에 하는 것이 표준화되어 있습니다.

많이 사용되는 항암제로는 나이트로젠 머스타드, 빈크리스틴, 프로카바진, 프레드니솔론, 사이톡산, 아드리아마이신, 블레오마이신, 빈블라스틴, 다카바진 등이 있습니다.

림프종이 재발한 경우나 초기 치료 반응이 나쁜 경우에는 치료 성적을 높이기 위해서 조혈모세포이식을 시행하게 됩니다.

2. 소아림프종 치료의 부작용

항암화학요법 등의 치료 과정에서 정상 세포들의 손상으로 여러 가지 합병증을 초래하게 됩니다.

백혈구의 감소로 외부에서 침입한 바이러스나 세균에 대항할 능력이 떨어져 쉽게 감염됩니다. 38℃ 이상의 열이 몇시간 이상 지속될 경우에는 병원의 진료를 신속히 받는 것이 필요합니다.

적혈구의 감소는 빈혈과 조직에 필요한 충분한 산소를 공급하지 못하여 피로감, 현기증, 안면창백 등의 증상들을 유발하게 됩니다. 우리 몸에서 지혈 작용을 하는 혈소판이 감소하면 작은 상처에도 쉽게 피가 나고 가벼운 충격에도 멍이 들게 됩니다.

칫솔질하는 도중에 잇몸에서 피가 날 수 있고, 심한 경우에는 혈뇨가 나타나고 배변 후에 항문에서 피가 나기도 합니다.

항암제로 인해 입안의 점막이 헐고, 오심, 구토, 설사와 변비, 탈모 등의 증상들이 나타나게 됩니다. 탈모나 오심, 구토의 증상들은 항암요법이 끝나면 회복될 수 있습니다. 이외에도 성기능장애, 피부의 색변화, 부종, 피로 등의 증상들이 나타날 수 있습니다.

여러 소아암의 치료성적이 크게 개선됨에 따라 장기 생존하는 소아암 환자가 증가하고 있고 항암화학요법, 방사선치료, 조혈모세포이식 등에 따른 후기 합병증도 늘고 있습니다.

후기 합병증으로 각종 장기의 합병증은 아래의 표와 같이 다양하게 나타납니다.

복합치료에 의한 만기 장기 합병증

그 외 중요한 것이 이차 악성종양의 발생입니다. 이차 악성종양이란 항암제나 방사선 같은 치료수단이 암을 유발하는 현상입니다. 국제 소아암연구회의 연구결과에 의하면 치료를 마친 소아암 환자를 20년동안 관찰하였을 때 3%∼12%에서 이차 악성종양이 발생하였다고 합니다.

이차 악성종양 중 이차성 백혈병은 대부분 비림프구성 백혈병이며, 알킬화 제제나 에토포시드 등 에피포도필로톡신(Epipodophyllotoxin)을 투여한 경우 잘 생깁니다. 이차 고형종양은 대부분 방사선치료가 원인이며 골육종 및 연부조직 육종이 가장 흔합니다.

3. 소아림프종의 재발 및 전이

재발이 잘 되는 부위는 원래 발생부위와 골수, 중추신경계 등입니다. 따라서 치료를 마친 환자에 대해 정기적인 진찰 및 혈액검사를 통해 재발 여부를 감시하여야 하고, 위에서 서술된 후기 합병증의 발생 여부도 진찰 및 해당 검사를 이용해 주의 깊게 관찰하여야 합니다.

4. 소아림프종의 치료현황

최근의 치료법으로 호지킨병은 90% 이상에서 초기 관해를 얻을 수 있습니다. 병기 1, 2기는 대부분 완치가 가능하고, 병기 3기는 항암화학요법과 방사선치료로 75% 정도에서, 병기 4기는 강력한 항암화학요법으로 50% 이상에서 완치가 가능합니다.

비호지킨 림프종은 각 조직 유형에 따라 치료 결과가 다르지만 대개 병기에 따라 예후가 결정됩니다.
최근 소아에서도 고위험군에 대해서 조혈모세포이식을 활발히 시행하면서 치료성적을 높이고 있습니다.

최근 소아에서도 고위험군에 대해서 조혈모세포이식을 활발히 시행하면서 치료성적을 높이고 있습니다.

 
 

소아림프종 환자의 관리

1. 소아림프종 환아의 증상관리

인체의 피부나 구강점막 등에 정상적으로 살고 있는 세균은 정상적인 면역을 가진 사람에게는 해가 되지 않으나, 항암화학요법 중의 환아들은 면역력이 저하되어 있어 정상적인 세균들에 의해서도 해를 입을 수 있습니다. 따라서 환아가 여러 가지 세균에 의해 감염되지 않도록 예방하는 것이 무엇보다 중요합니다. 감염에 대한 예방법은 다음과 같습니다.

1) 감염에 대한 예방법

감염에 대한 예방법

  • 신체를 청결하게 유지하고, 따뜻한 환경에서 샤워할 수 있도록 하고 피부가 건조해지지 않도록 보습제를 발라주어야 합니다.
  • 구강(입) 안에는 많은 세균이 존재하므로 양치질과 가글링을 잘 해야하며 식후에는 반드시 가글링을 합니다. 구강뿐만 아니라 항문 주변에도 균주가 많이 존재하므로 대변을 본 후에는 따뜻한 물로 좌욕을 잘 하고 변비가 생기지 않도록 주의해야합니다.
  • 주위 사람들은 어린이 환자를 대하기 전에 손을 씻고 방문객을 제한하는 것이 좋습니다. 아이들도 외출을 할 때는 마스크를 착용하고, 폐쇄된 장소, 혼잡하거나 사람이 많은 곳은 피하며, 외출 후 손을 깨끗이 닦도록 해야 합니다. 또 집안을 자주 청소하며 식기는 뜨거운 물로 씻고, 화분 등 식물의 토양은 균의 은신처가 될 수 있으므로 주의하도록 합니다.
  • 피부 접촉을 요하는 운동이나 몸에 상처를 낼 가능성이 있는 신체 운동은 피합니다. 혈소판 수가 떨어져 있어 다치거나 상처를 입으면 출혈되기 쉽고 지혈이 잘 되지 않을 수 있습니다. 항암치료 중에는 면역이 떨어져 있으므로 균에 의해 감염되면 치명적일 수 있습니다.
  • 항암화학요법을 받는 어린이 환자들은 면역이 저하되어 있어 감염의 우려가 높고 특히 폐렴에 주의하여야 합니다. 주폐포자충 폐렴 예방을 위해 박트림이라는 항생제가 처방된다면 그에 따라 복용하여야 합니다.
  • 예방접종을 하시기 전에는 꼭 담당의사와 상의하여야 합니다. 항암화학요법과 면역억제제 치료를 받고 있는 경우에는 이로 인하여 면역기능이 저하되어 있습니다. 이러한 시기에는 예방접종의 효과가 없을 수 있으며 가족, 함께 거주하는 사람 또는 자주 접하는 사람이 제때에 예방접종을 받는 것이 필요합니다.
  • 집에 체온계를 준비하시고, 열이 난다고 해도 주치의 허락 없이는 아스피린이나 다른 어떤 해열제 또는 항생제를 함부로 사용해서는 안 됩니다.

다음과 같은 경우에는 의료진에게 문의하셔야 합니다.

의료진에게 문의해야 하는 경우

2) 증상별 관리

감염의 관리와 더불어 치료과정에서 여러 가지 증상이 나타날 수 있으며, 이에 대한 주의와 관리가 요구됩니다. 증상별 관리의 내용을 보면 다음과 같습니다.

(1) 발열

발열은 패혈증과 같은 심각한 상태로 진전될 수 있으므로 체온계로 열을 재어보고 38.3℃ 이상이 한번, 38℃ 이상이 24시간 이내 두번 이상이면 지체 없이 병원에 오시며, 열이 심해서 괴로워할 경우 해열제로는 타이레놀을 사용하도록 합니다. 타이레놀의 사용에 대해서는 미리 주치의와 상의하여 준비해 두는 것이 좋습니다. 단 출혈의 위험성이 있는 아스피린은 사용하시면 안됩니다.

(2) 오심과 구토

이는 어린이 환자가 경험하는 가장 괴로운 증상이고 심하면 영양실조를 초래하며 입원이 필요할 정도의 탈수증 등 많은 후유증을 동반합니다. 적은 양을 자주 먹도록 하고, 천천히 먹고 마시도록 합니다. 또한 식사 후 30분 정도 휴식을 취하도록 하고 신선하고 환기된 공기를 유지해 주어야 합니다. 느슨한 옷과 허리가 조이지 않는 옷을 입히고, 차고 신선하고 달지 않은 사과나 포도 주스 또는 저탄산 음료 같은 것을 마시도록 하는 것이 좋습니다.

(3) 코피

코피가 나면 머리를 약간 앞으로 숙여 목 뒤로 피가 넘어가지 않게 해야 합니다. 이 상태에서 엄지와 검지로 피가 멎을 때까지 양쪽 코를 10분 정도 누르면 대개 멎게 되며 콧등에 얼음을 댑니다. 목을 뒤로 젖히면 코피가 목구멍으로 넘어가기 쉽고, 코피가 기도로 흘러가면 폐렴이 생길 수 있으며, 식도로 넘어가면 위장 장애의 원인이 됩니다.
또한 코피가 멈춘지 12시간 이내에는 코를 풀지 말고 주변이 건조하지 않도록 실내 습도에 특히 주의하여야 합니다.

(4) 설사

항암제가 장에 있는 점막세포에 영향을 미치게 되면 장 속의 수분이 제대로 흡수되지 않아 설사가 생길 수 있습니다. 일반적인 설사의 경우 뜨겁지 않은, 따뜻한 음식을 먹이고 섬유질이 많은 생과일, 야채, 콩, 마른 과일 등은 피하도록 합니다. 따뜻하게 데운 우유나 바나나 등을 먹고 수분을 보충할 수 있도록 물을 충분히 먹도록 하는 것이 좋습니다. 그러나 설사량이 많고 입안이 많이 마르며 소변량이 줄면 탈수 증세가 있다고 볼 수 있으므로 병원에 오셔서 반드시 수분과 전해질의 교정을 받아야 합니다.

(5) 변비

변비는 항암 화학요법으로 인해 식사량과 음식 섭취량이 줄고 활동량이 감소하였을 때 발생할 수 있으며, 의사의 처방 없이 변완화제나 관장, 좌약을 사용해서는 안됩니다.

하루 6~8컵의 수분을 섭취하며 섬유소가 많은 식품(현미, 보리, 콩, 통밀빵, 생과일, 감자류)을 섭취하고, 적절한 운동을 하는 것이 좋으며, 누워만 있는 경우 복부 마사지를 하면 도움이 됩니다.

배변 후에는 반드시 좌욕(필요시 10% 베타딘 용액사용)을 시키시고 항문주위가 헐거나 상처가 생기지 않았는지 관찰하여야 합니다.

(6) 입안, 잇몸, 목구멍의 불편감

항암제는 암세포를 죽이는 약이지만 정상 세포에도 영향을 미치게 되는데, 구강에 있는 세포도 포함됩니다. 따라서 입과 목안이 마르거나 통증이 생기며, 먹는 것, 말하는 것, 삼키는 것이 어려워질 수도 있습니다. 심한 경우에는 입안의 상처를 통해 균이 침투하여 염증을 생기게 할 수 있어 항생제 및 항진균제를 투여할 수 있습니다.

가정에서 일반적으로 할 수 있는 구강 간호는 다음과 같습니다.

가정에서 할 수 있는 구강간호

음식 섭취후 등에 꼭 가글(입안 헹굼)을 시행해야 하는데 가글 용액은 미리 주치의와 상의하여 베타딘, 베이킹 소다, 니스타틴, 생리식염수 등을 사용하도록 합니다.

 
 

소아림프종 환자의 생활

1. 소아림프종 환아의 식생활

소아암 환아는 영양상태가 나쁠수록 암으로 인한 부작용이 심해진다고 합니다. 식사요법으로 암을 치료할 수는 없지만 적절한 식사요법은 환아의 전신 상태를 좋게 유지해 줌으로써 암의 치료효과를 높여 줍니다. 따라서 올바른 식사요법은 질병 치료에 많은 도움을 줄 수 있습니다.

무분별하게 어떤 특정음식을 제한한다거나 과량 섭취를 하는 경우 영양 부족 혹은 독성 등으로 치료가 지연될 수 있습니다. 따라서 소아암 환아에게 무엇보다 필요한 것은 무엇이든지 잘 먹이는 것입니다. 올바른 식사요법을 한마디로 요약하면 음식을 가리지 않고 골고루 잘 먹어야 한다는 것입니다.

식사는 개인의 건강에 직접적인 영향을 미치므로 건강을 위해서는 매일 다음의 식품들을 번갈아서 섭취할 수 있도록 식단을 구성해야 합니다.

영양소의 역할과 함유식품

1) 식사량과 열량증가를 위한 식사요령

  • 식사 사이에 간식을 먹입니다.
  • 환아가 원하는 음식 위주로 먹이고, 식사 시간에 얽매이지 말고 음식먹기를 원할 때마다 먹을 수 있도록 합니다.
  • 가족이나 친구들과 즐거운 분위기에서, 좋아하는 TV 프로그램을 시청하면서 먹도록 해줍니다.
  • 열량을 높이기 위해 고열량의 농축된 식품(마요네즈, 버터, 꿀, 크림치즈 등)을 먹이고, 물 대신 우유를 먹게 하고 빵, 떡은 설탕, 잼, 버터를 찍어 먹도록 해줍니다.
  • 삶거나 굽는 조리보다는 기름에 튀기거나 볶는 조리법을 이용하여 음식을 만듭니다.
  • 가능하다면 간단한 운동을 하게합니다.
  • 그린비아, 뉴케어, 엔슈어 등의 마시는 영양음료 식품을 이용해 보도록 합니다.

2) 항암제를 맞는 동안 특별히 더 주의해야 할 사항

항암제를 맞으면 골수 기능이 저하되어 백혈구 수치가 점점 떨어져 약 2주 후쯤 가장 많이 떨어지게 됩니다. 이때에는 면역력이 저하되므로 완전 조리된 음식(통조림, 병조림, 캔음료수, 멸균우유, 두유 등), 집에서 만든 음식, 진공 포장된 음식을 먹도록 하고, 익히지 않은 생과일, 생야채, 어육류, 치즈는 피합니다.

3) 암치료 중의 일반적인 식생활

암 자체 뿐만 아니라 암을 치료하기 위한 방법들은 환자의 영양상태에 영향을 미칩니다. 영양상태는 질병의 이환률, 사망률, 치료효과, 그리고 궁극적으로는 삶의 질에도 영향을 미치게 되므로 좋은 영양상태를 유지하는 것이 암환자에게 있어서 매우 중요합니다.

암을 치료하는 동안에 잘 먹음으로써,

  • 첫째, 환자는 암 질환과 치료에 대처할 수 있는 최상의 기회를 얻을 수 있습니다.
  • 둘째, 치료에 의한 부작용을 더 잘 극복할 수 있게 해 줍니다.
  • 셋째, 감염의 위험을 감소시켜 줍니다.
  • 넷째, 항암치료로 손상된 세포를 빨리 재생시킬 수 있습니다.

암을 치료하는 특별한 식품이나 영양소는 없으며 균형잡힌 식사로 좋은 영양상태를 유지하는 것이 가장 중요합니다. 그러기 위해서는 충분한 열량과 단백질, 비타민 및 무기질을 공급할 수 있는 식사를 섭취해야 하며, 이는 여러 가지 음식을 골고루 먹음으로써 가능합니다.

암치료중의 일반적인 식생활