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개요

1. 망막모세포종의 발생 부위

망막모세포종을 알기 위해서는 먼저 눈에 대한 이해가 필요합니다.

눈의 구조를 살펴보면 눈은 크게 눈알과 눈의 부속기관으로 나누어집니다.
눈알은 안와의 앞부분에 위치하고 지방과 결합조직에 둘러싸여 외부의 충격으로부터 보호받으며 앞쪽만 공기에 노출됩니다. 눈알은 외막, 중막, 내막과 눈의 내용물로 이루어집니다. 외막은 투명한 각막과 흰색의 공막으로 구성이 되며, 중막은 외막의 내면에 있는 혈관성 조직으로서 포도막이라고 하며, 홍채, 섬모체, 맥락막으로 구성됩니다. 내막은 눈알의 가장 안쪽에 있는 막으로 망막이라 부르는데, 이 망막은 시각에 가장 중요한 구실을 하는 투명한 신경조직으로서 시신경을 통해 뇌와 연결되어 있습니다.

안과 의사들이 환자들에게 눈에 대해 설명할 때 흔히 눈을 카메라에 많이 비유 하는데, 카메라의 렌즈 부분을 눈의 검은 동자에 비유한다면 카메라의 필름 부분은 눈의 가장 안쪽인 망막이라는 부분에 비유할 수 있습니다. 망막모세포종은 바로 이 망막 부분에 생기는 종양 중 소아에서 가장 흔한 종양입니다.

눈의 기능으로는 시각정보를 수집하여 뇌로 전달하는 기능을 하는데, 눈이 올바른 정보를 수집해서 시신경이라는 통로를 거쳐 뇌로 전달하기 위해서는 모든 기능이 올바로 수행되어야만 합니다. 눈의 기능들은 다음과 같습니다.

  • 상이 정확하게 망막에 맺히도록 하는 조절(수정체가 두꺼워지고 얇아지는 일)이 제대로 이루어져 먼 곳을 볼 때와 가까운 곳을 볼 때 정확히 상이 맺히도록 기능해야 합니다.
  • 빛이 적당하게 눈에 들어가도록 동공의 수축과 확대가 적절히 이루어져야 합니다.
  • 시선이 정확히 물체에 맞도록 눈알이 움직여야 합니다. 눈의 움직임은 대부분 자동적으로, 불수의적으로 이루어지며 매우 짧은 순간에 이루어집니다.

눈이 안전하게 보호되기 위해서는 안와가 단단해야 하며, 눈꺼풀은 적절히 깜박거려 눈물이 마르는 것을 막아서 각막의 표면을 균일하게 유지하는 역할을 해야 합니다.

눈의 구조

눈의 구조

2. 정의 및 종류

1) 망막모세포종의 정의

망막모세포종은 망막의 시신경 세포에서 발생하는 원발성 악성 종양으로 소아의 눈에 가장 흔해 소아암(악성종양)의 3~4%를 차지하며 주로 영유아기에 발견이 됩니다. 또한 소아 실명 원인의 5%가 망막모세포종 때문입니다.

망막모세포종의 정의

2) 망막모세포종의 종류

망막모세포종의 종류는 여러 관점에서 종류를 나눌 수 있지만 임상적으로는 흔히 유전성과 비유전성으로 구분됩니다. 유전 여부는 환자의 치료와 추적 관찰에 중요할 뿐만 아니라 환자의 가족에서 같은 종양이 생길 가능성을 예측할 수 있어 망막모세포종을 조기에 발견하고 적절한 치료를 하는 데 중요한 요소입니다.

약 40%의 종양이 유전성으로 비유전성에 비해 조기에 발생하며, 대개 양측성이나, 일측성으로 오는 경우도 있습니다. 비유전성인 경우는 거의 대부분 일측성으로 발생합니다. 또한 유전성의 경우에는 안구 밖의 세포들도 출생 시 한 개의 RB1유전자(종양억제 유전자) 이상을 가지고 있으므로 골육종, 유방암, 폐암 등의 다른 종양이 발생할 가능성이 정상인에 비해 높기 때문에 방사선 치료를 시행하면 2차 종양의 발생 위험도 높아집니다. 양측성인 경우는 모두 유전성이며, 일측성인 경우에도 약 20%가 유전성으로 알려져 있으므로 망막모세포종이 발견되면 유전 상담이 필요합니다.

표. 유전성과 비유전성 망막모세포종의 차이점

3. 관련 통계

망막모세포종은 그렇게 흔하다고 할 수 있는 병이 아닙니다. 국내 보고에 의하면 약 2만 명당 1명 정도에게서 발생한다고 합니다. 또한, 어느 연령에서나 생길 수 있지만 전체 망막모세포종의 80%가 3세 이하의 어린이에서 발생한다고 보고되는 만큼 주로 어린 나이에 호발합니다.

2011년에 발표된 중앙암등록본부 자료에 의하면 2009년에 우리나라에서는 연 192,561건의 암이 발생되었는데, 그 중 청신경초종은 남녀를 합쳐서 연 26건으로 전체 암 발생의 0.01%를 차지하였습니다. 남녀의 성비는 1:1로 같습니다. 발생건수는 남자가 연 13건, 여자가 연 13건이었으며 모두 9세 이하의 어린이에서 발생하였습니다. (보건복지부 중앙암등록본부 2011년 12월 29일 발표 자료)

망막모세포종은 환자의 70%의 경우 한 쪽 눈에만 발생하나 약 30%에서는 양쪽 눈에 발생합니다. 유전적 원인이 40%이고, 25%는 양측성(양쪽 부모)입니다. 따라서 양쪽 눈에 나타나는 경우 한 쪽 눈에 나타나는 경우보다 발병 시기가 더 이르고 증상도 심하며 가족적으로 나타나는 경향이 높습니다.

종족이나 성에 관계없이 발생률이 일정하고, 드물게 선천성 기형을 동반하기도 합니다.

작성 및 감수 :대한안과학회

 
 

예방

1. 위험 요인

망막모세포종은 우리 몸의 13번째 염색체에 정상적으로 존재하는 종양억제 유전자인 RB1 유전자의 결손이나 이상으로 인해 발생합니다.

이 유전자는 부모로부터 각각 하나의 유전자를 물려받아 한 쌍을 이루게 되는데, 한 유전자의 이상만으로는 다른 한 유전자가 정상적인 기능을 수행하기 때문에 종양이 발생하지 않고 동시에 두 유전자의 이상이 생기면 종양이 발생하게 되는 것으로 알려져 있습니다.

세포 내에서 한 쌍의 RB1 유전자 모두가 기능을 잃으면 망막모세포종 단백질(RB protein)이 생산되지 않거나 기능을 상실하여 세포 내 전사 단계와 세포분열의 조절에 이상이 발생합니다. 그 결과 망막모세포종, 골육종 등의 악성 종양이 발생합니다.

RB1 유전자의 이상은 크게 선천적으로 일어날 수도 있고 후천적으로 일어날 수도 있습니다. 선천적인 원인은 유전적 이상이나 면역 이상 질환 등 때문이라고 알려져 있으며 후천적인 원인에는 여러 가지 환경적 작용 물질이 관련되어 있음이 밝혀지고 있습니다.

암 억제 유전자인 RB1유전자가 이상이 있는 부모에게서 태어나거나 임신 초기 돌연변이에 의해 한 개의 RB1 유전자에 이상이 생기는 경우, 출생 시 선천적으로 이미 한 유전자의 이상을 가지므로 다른 한 유전자에 이상이 발생하면 바로 종양 발생으로 연결됩니다. 이 경우를 ‘유전성 망막모세포종’이라 하며, 출생 시 두 유전자가 모두 정상으로 태어났으나 출생 이후 우연히 두 유전자의 이상이 동시에 생겨 종양이 발생하는 경우를 ‘비유전성 망막모세포종’이라고 합니다.

망막모세포종과 유전

2. 망막모세포종의 예방법

망막모세포종은 유전질환입니다. 예방은 불가능하고, 다만 유전예측(genetic counseling)을 통해 가족계획에 도움을 주는 것이 옳습니다.

가족력이 없고 단안에 발생한 경우 둘째아이를 가질 때 발생할 확률은 1%미만이고, 환아의 자식이 발생할 확률은 1~5%이므로 가족력확인이 매우 중요하다고 할 수 있습니다.

망막모세포종의 유전

3. 조기 검진

다른 암과 마찬가지로 조기에 진단이 되면 생존율이나 안구 보존율을 높일 수 있으며 실명을 예방할 수 있다는 점에서 조기 검진은 매우 중요합니다.

망막모세포종의 증상(백색 동공, 사시)이 발견된 경우에는 이미 망막모세포종이 많이 진행된 경우가 대부분이어서 안구를 살리는 치료가 불가능하므로 특히 가족력이 있는 경우에는 아무 문제가 없더라도 반드시 조기 검진을 받는 것이 중요합니다. 소아 안종양 전문가들은 생후 3개월경에 소아 안과를 진료하는 안과로 내원하여 필요한 검사를 받을 것을 권장합니다.

작성 및 감수 :대한안과학회

 
 

진단

1. 망막모세포의 일반적 증상

환자의 부모가 환자를 병원에 데려오는 가장 큰 이유는 눈동자가 하얗게 보이는 백색 동공이 때문이며, 이 경우 사진 찍을 때 눈알이 적색으로 나타나지 않고 백색으로 반사됩니다. 그 외에도 주시(시선고정)에 문제가 있거나, 혹은 사시가 있기 때문입니다. 이러한 증상은 실제 생활에서도 발견될 수 있으나 사진을 통해 발견되는 경우가 있으나사진을 통해 발견되는 경우도 많이 있습니다. 그 외 안과 검사를 통해 홍채 신생 혈관이나 홍채 이색증이 발견되기도 하며, 안구 내 출혈 등을 동반할 수 있습니다.

종양이 진행되면 안와의 염증, 전방 출혈, 불규칙한 모양의 동공 등이 발생하며, 2차성 녹내장으로 인해 통증이 있을 수 있습니다.

1) 망막모세포종을 의심할 수 있는 증상

망막모세포종의 증상

소아의 시력측정방법

2. 망막모세포종의 진단 방법

1) 전신 검사

망막모세포종은 대부분의 경우 전신적인 질환을 동반하지 않으나, 신경섬유종증이나 결절성경화증 같은 질환은 전신 질환을 동반하므로 세심한 문진과 전신 검사가 선행되어야 합니다. 특히 망막모세포종의 경우는 가족력의 유무에 따라 치료의 방향이 달라질 수 있으므로 가족력을 파악하는 것이 중요합니다.

망막모세포종의 진단

2) 안과적 검사

세극등 현미경, 도상검 안경, 형광 안저 촬영 등을 통해 망막모세포종의 유무, 위치, 크기 등을 진단하고 치료의 방향을 잡을 수 있습니다. 이 중에 도상검 안경을 이용한 검사법은 가장 중요한 진단 방법으로 특히 초기에 망막모세포종을 진단 할 수 있는 유일한 검사법입니다. 이 경우, 도상검 안경을 이용하여 눈 속의 망막을 실제로 관찰하여 망막모세포종을 진단하게 됩니다. 하지만 도상검 안경 검사는 환자의 협조가 매우 중요하기 때문에 때때로 환아를 전신 마취 시키고 검사를 시행하기도 합니다.

3) 안내 초음파

도상검 안경 다음으로 진단에 중요한 검사입니다. 망막모세포종의 특징적인 초음파 소견을 관찰 할 수 있으며 진단 목적 이외에 치료 후 종양의 퇴화를 관찰하는 지표로서도 이용됩니다.

4) 전산화 단층 촬영(CT)

안구 내의 석회화를 동반한 종양 조직을 관찰할 수 있으며 다른 질환과의 감별 진단에 도움이 됩니다. 특히, 종양이 눈 밖으로 확장했는지의 여부를 진단할 수 있으며, ‘3측성 망막모세포종’이라 하는, 망막모세포종 환자의 약 3%, 양측성 환자의 약 5-15%에게서 일어날 수 있는 진단과 동시에 혹은 이후에 뇌종양이 발생하는 경우의 진단을 위해서도 유용합니다.

5) 자기 공명 영상(MRI)

망막모세포종의 진단에 반드시 필요한 검사는 아니며 석회화를 관찰하는데 CT보다 불리합니다만 타 종양과의 감별에 도움이 될 수 있습니다.

6) 조직 생검

종양이 눈 밖으로 퍼질 위험이 있어 실제로는 잘 시행되지 않습니다.

7) 종양 전이 진단

치료 방침을 결정하기 위한 종양의 전이 여부를 알기 위해서 전신 전산화 촬영(CT), 자기 공명 촬영(MRI), 골 주사(bone scan), 골수 및 뇌척수 검사를 시행하는 경우도 있으나 담당 의사의 결정에 따르는 것이 좋습니다.

8) 망막모세포종의 감별 진단

  • 일차 유리체 증식증
    망막모세포종과 감별해야 할 가장 흔한 질환으로서 특히 백색 동공을 보이므로 감별에 세심한 주의를 요합니다. 망막모세포종 보다 빠르게 생후 수일에서 수 주 내에 백색 동공이 발견되는 것이 보통이며 안구의 크기가 정상보다 다소 작은 것이 특징입니다.
  • 선천성 백내장
    특징적인 백색 동공을 나타내므로 망막모세포종과 임상적으로 매우 유사한 모습을 보일 수 있으나 안내 초음파 등을 이용하여 비교적 쉽게 감별할 수 있습니다.
  • 눈개 회충증
    애완견을 키우거나 최근 감기 증세 등의 병력이 있었던 경우 발생할 수 있으며, 도상검 안경을 통한 망막 견인 등의 소견으로 감별을 할 수 있습니다.
  • 코오츠병
    일차유리체 증식증, 눈개 회충증과 더불어 가성 망막모세포종의 가장 빈번한 원인 중 하나이며, 원인 불명의 망막 혈관 이상으로 발생하는 병으로서 주로 10세 이전의 소아에게서 발생합니다. 안내 초음파와 도상검 안경 검사가 감별에 도움이 됩니다.

그 외 감별을 요하는 질환으로는,

  • 미숙아 망막병증
  • 망막성 상세포 과오종
  • 맥락막 혈관종
  • 가족성 삼출성 망막병증
  • 망막 결손
  • 유리체 출혈 등이 있습니다.

3. 망막모세포종의 진행 단계

망막모세포종으로 진단되면 안구 내 종양의 병기를 전신 마취 하 검안경 검사로 평가해야 하며 이 때 반대편 안구도 검사해서 양측성이 아닌지를 평가해야 합니다. 안구 내 병기의 평가 지표로는 종양의 방사선 치료 후 시력 보존 가능성의 지표로 고안된 Reese-Ellsworth(리즈와 앨리워스) 병기 분류법과 화학 요법 후 국소 치료의 성공률을 예측하기 위해 고안된 국제 병기 분류법(International Classification System)을 사용하고 있습니다.

표. Reese-Ellsworth(리즈와 앨스워스) 병기 분류법

국제 병기 분류법

작성 및 감수 :대한안과학회

 
 

치료

1. 치료 방법

치료의 목적은 첫째, 시력을 보존하며 종양을 완치하는 것이고, 둘째, 치료로 인한 후기 합병증을 감소시키는 것입니다.
망막모세포종의 치료는 각 환자마다의 종양의 정도, 즉 안구 내에 국한된 종양인지 안구 외로 전이된 종양인지, 안구 내 종양이어도 병기나 종양의 크기, 위치에 어떤지, 양측성인지 일측성인지에 따라 다르고, 가족력이 있는지 등에 따라 달라지므로 일정한 치료의 방법을 제시하기는 어렵습니다. 그러므로 환자의 상태에 따라서 치료의 선택이 달라질 수 있습니다.

하지만 최근에는 일반적으로 치료 경향은 가능하다면 전신 항암 화학 요법으로 종양의 크기를 줄인 후 다양한 국소 치료법을 동시에 고려하는 방법이 가장 효과적이라고 생각되어 잘 사용됩니다. 이러한 노력의 일환으로 안구 및 시력의 보존과 함께 종양을 치료하는 방법들이 시도되고 있습니다.

그러나 치료법 못지않게 중요한 것이 환자의 치료에 대한 협조이며 특히 재발을 조기에 발견하여 치료하기 위해서는 보호자의 적극적인 협조를 구하는 것이 중요합니다.

1) 형태별 치료 방법

(1) 일측성 망막모세포종의 치료

일측성 망막모세포종의 치료 목표는 안구를 보존하고 안구 외 재발을 줄이는데 있습니다.
근래 항암 화학 요법이 발달함에 따라 항암 화학 요법을 먼저 시행한 후 종양의 크기가 줄면 여러 종류의 국소 치료법을 시행하여 안구 및 시력을 보존하려는 방법이 시도되고 있습니다. 국제 병기 분류법(International Classification System)에 의해 E군이 아닌 경우에는 우선적으로 전신 항암 화학 요법을 시도하며, 병기가 많이 진행된 E군의 경우 항암 화학 요법 후에 국소 치료법을 시도하면 성공률이 매우 낮으므로 처음부터 수술적으로 안구를 적출합니다. 특히 시신경 침범이나 녹내장을 가진 환아는 안구적출이 최선의 치료입니다.

항암 화학 요법을 시행하면 대체로 병기에 상관없이 종양 크기가 현저히 감소하지만 일반적인 항암 화학 요법만 시행하고 치료를 종결하면 재발 가능성이 매우 높아지므로 추가적인 국소 치료법이 필요합니다. 항암 화학 요법 후에 국소 치료가 불가능하여 안구를 적출해야 하는 경우에도 항암화학요법은 통상적인 검사로는 발견되지 않은 미세 전이에 의한 안구 외 종양 재발을 줄일 수 있고, 이후 3측성 망막모세포종의 발생을 줄일 수 있다는 장점이 있습니다.
치료 후 시력 회복의 가능성이 없는 경우에도 안구 적출술을 시행합니다. 방사선 치료는 안와의 기형, 2차 악성 종양 등의 합병증을 유발할 수 있습니다.

흔히 사용되는 국소 치료법으로는 광 응고술, 냉동요법, 열 치료, 국소 방사선 치료 등 여러 가지가 있으며 종양의 상태, 치료 시기에 따라 적절한 치료 방법을 사용합니다. 방사선 치료는 일측성인 경우에는 제한적으로 사용될 수 있습니다.

(2) 양측성 망막모세포종의 치료

양측성 망막모세포종에서의 치료 목표는 생명을 보존하면서 동시에 적어도 한 쪽 안구의 시력을 확보하는데 있습니다. 따라서 항암 화학 요법을 시행하여 종양의 크기를 줄인 후 시력 보존 가능성이 있는 안구에 국소 치료를 시행하며, 국소 치료가 불가능하고 재발 가능성이 높은 안구는 적출하는 방법을 사용합니다.

그러나 항암 화학 요법 후에도 국소 치료가 불가능하여 한 쪽의 정상적인 시력도 확보하기 어려운 경우가 있으며, 이러한 경우에는 방사선 치료를 시행하여 한 쪽 안구의 시력을 확보하려는 치료를 시도합니다.

그러나 양안성에서 방사선 치료는 2차 암의 발생을 현저히 증가시키고 안면 골의 성장 장애를 유발해 심각한 미용 상의 문제를 수반할 수 있으므로, 최근에는 고용량 항암 화학 요법 및 자가 조혈모세포 이식을 시행하여 최소한 한 쪽안구의 시력을 확보하려는 치료를 시도하기도 합니다. 망막모세포종에서 항암제는 방사선 치료와는 달리 2차 암의 발생을 현저히 증가시킨다는 보고는 없으나 장기적인 추적이 필요합니다.

(3) 안구 외 망막모세포종의 치료

종양이 공막을 지나 안구 밖으로까지 침범하거나, 수술 시 적출된 안구의 시신경 말단에 종양이 존재하는 경우를 안구 외 전이가 일어난 것으로 간주합니다. 안구 외 종양이 발견되는 경우 최근에는 고용량 항암 화학 요법 및 자가 조혈모세포 이식을 시도하고 있는데, 보고되는 성적이 우수하여 점차 표준적인 치료로 선택되고 있습니다. 안구 외 종양은 아니지만 혈관이 풍부한 맥락막에 종양이 침범하였거나 혹은 적출된 안구의 시신경 말단에 종양이 없지만 시신경을 침범한 경우에는 진단 시 이미 안구 외 전이가 있었을 가능성이 있으므로 수술만으로 치료를 종결하면 재발 가능성이 있고, 수술 후 항암 화학 요법을 시행하는 것이 좋은 것으로 알려져 있습니다.

(4) 재발한 망막모세포종의 치료

일측성이든 양측성이든 치료를 종결한 후 일부에서 재발할 수 있습니다. 안구 외 재발의 경우는 예후가 대단히 불량하여 일반적인 항암 화학 요법만으로는 치료가 어려우며 고용량 항암 화학 요법 및 자가 조혈모세포 이식을 시행하는 것이 표준적인 치료로 이용이 됩니다.

안구 내 재발의 경우는 일측성인지 양측성인지에 따라 치료의 선택이 달라질 수 있습니다. 일측성의 경우 종양 상태에 따라 국소 치료, 항암 화학 요법 등을 시행하기도 하지만 항암 화학 요법 등으로 치료가 어렵다고 판단되면 종양을 적출합니다. 양측성의 경우 이미 한 쪽을 절제한 경우라면 남은 안구의 시력 보존을 위해 모든 치료 수단을 강구해야 합니다.

2) 치료 방법의 종류

(1) 수술 (안구 제거술)

안구를 완전히 제거하는 안구 제거술은 아직도 망막모세포종을 근치할 수 있는 가장 좋은 치료 방법 중의 하나이며 가장 많이 시행되고 있습니다.

적응증으로는 한 쪽 눈에만 망막모세포종이 많이 진행되어 안구의 절반 이상을 차지하고 있는 경우 외에, 심하게 진행된 상태가 아니어도 환자가 안구를 보존하는 치료를 했을 때 발생할 수 있는 종양의 전이나 부작용을 기피하는 경우도 포함됩니다.
수술 후에는 눈의 모양을 살리기 위해 의안 착용이 필요하게 됩니다. 두 눈에 종양이 발생한 경우에는 심한 쪽의 눈알을 적출하고, 약한 쪽에는 광응고술, 방사선 조사, 라듐판의 공막 삽입, 항암 화학 요법을 시행합니다.

인공 안구(의안)는 수술 부위 상태에 따라 1-3개월 후에 적용할 수 있으며 최근에는 환자의 미용적인 측면을 고려해 움직이는 의안을 많이 시술합니다. 3세 이전에 수술 받은 소아는 안구를 적출해 내면 안와가 성장을 멈추기 때문에 후일 미용 상 문제가 있습니다.

움직이는 의안의 수술은 2단계로 진행됩니다. 1차 수술 시에는 안구를 제거하고 안구 대신 다공성 안와 삽입물(메드포어 혹은 하이드록시아파타이트)을 삽입하고, 눈을 움직이는 근육을 안와 삽입물에 부착합니다. 2차 수술은 1차 수술 부위가 완전히 치유된 후 안와삽입물에 의안과 연결되는 심지를 설치하여, 의안의 움직임을 좀 더 개선하기 위해 시술됩니다. 그러나 최근에는 심지 설치가 안와 삽입물의 노출, 감염을 일으킬 수 있다고 하여 흔하게 시술되지 않습니다.

안구제거술과 의안삽입

(2) 항암 화학 요법

큰 종양이 양안에 발생하였으나 아직 안구를 보존할 가능성이 있는 경우 혹은 전이가 있는 경우가 적응증이 되나 아직 확립되어 있지는 않은 치료법입니다. 그러나 현재 많은 기관에서 연구가 진행 중이며 일부에서는 독립 요법으로 사용되기도 합니다.

과거에는 치료가 불가능하여 양안 안구 적출을 시행하여야 했던 경우도 항암 화학 요법의 등장으로 안구 및 시력을 보존할 수 있게 된 경우가 있어 항암 화학 요법은 망막모세포종의 치료 방향을 획기적으로 바꾸어 놓았습니다.

(3) 외부방사선 치료

일반적으로 망막모세포종은 방사선 치료를 통해 비교적 잘 치료되므로 방사선 치료는 효과적인 치료법의 한 가지입니다. 그리 높지 않은 중등도의 방사선량으로 치료가 가능하므로 부작용도 적을 것으로 예상할 수 있지만, 치료 대상 환자의 연령이 대부분 뼈가 성장하고 있는 중인 3세 이하의 유아이므로 이 경우에는 적은 선량으로도 뼈의 성장에 상당한 영향을 줄 수 있습니다. 이러한 점이 유아를 대상으로 한 방사선 치료의 가장 어려운 점이라고 할 수 있습니다.

적응증은 한 쪽 안구가 이미 안구 적출술을 받았지만 나머지 한 쪽에도 종양이 있는 경우인데, 이는 한 쪽 눈을 최선을 다하여 살려 보자는 의미로 이해할 수 있습니다.
또 단안 침범 시에 종양이 유리체로 번져 있을 경우나 양쪽 눈에 이미 상당히 진전된 종양이 있을 경우에도 양쪽 눈 방사선 치료의 적응증이 됩니다. 그러나 이미 확산된 종양에 의해 이차적으로 녹내장이 동반되었을 때에는 방사선 치료보다는 안구 적출술이 적응증이 됩니다.

(4) 국소 방사선 치료

외부 방사선 치료의 여러 가지 합병증을 줄이고 종양 조직에 상대적으로 많은 양의 방사선을 조사할 수 있는 방법입니다.

그러나 이러한 국소 방사선 치료에는 특수 제작한 방패를 사용하며 반감기가 비교적 짧은 물질을 사용하여야 하므로 현재 우리나라의 실정 상 이용되지 못하고 있습니다. 아울러 이러한 치료를 시행하는 나라에서도 종양의 크기 및 위치 등에 따른 실패율 등을 고려할 때 아직 그 기술이 완전히 표준적으로 확립되어 있는 상태는 아닙니다.

국소방사선 치료의 모식도

(5) 냉동치료

비교적 크기가 작은 망막모세포종에 이용되므로 그 이용이 제한되어 있으나 일단 적응증이 되면 매우 확실하고 좋은 치료법 중의 하나입니다. 합병증으로 망막 전반에 걸쳐 삼출물이나 출혈이 나타나거나, 그리고 유리체로 번지는 현상 등이 발생하는 경우가 있습니다.

냉동치료의 모식도와 치료 후의 안저 소견

(6) 광응고술

종양의 크기가 작은 경우가 주로 적응증이 되며 그 외에도 보조 요법으로 사용할 수 있으나 조직 투과성이 좋지 않으므로 맥락막까지 침투한 종양이나 유리체 내의 종양의 경우는 치료가 어렵습니다.

따라서 아주 제한된 경우에 사용이 가능하며 반드시 세심한 추적 관찰이 요구됩니다.

광응고술 모식도와 치료 직후의 안저소견

(7) 열 치료

종양 조직에 열을 전달하여 온도를 일정 수치 이상 상승 (6˚C ~ 10˚C)시키면 종양 세포의 파괴가 일어나는 것을 이용한 치료법으로 열을 전달하는 방법으로는 동공을 통하여 다이오드 레이저를 이용하는 방법과 고주파를 이용하는 방법이 있습니다.

상기에 기술한 여러 가지 치료법은 각각 나름대로 장단점을 가지고 있으므로 최소한의 부작용과 최대한의 효과를 기대하려면 서로 상호 보완적인 복합 치료를 시행하는 것이 바람직합니다.

2. 환자 치료의 부작용

치료의 합병증은 주로 항암 화학 요법 치료나 방사선 치료 시 발생하게 됩니다.
항암 화학 요법 후 나타나는 부작용은 모든 항암 화학 요법에서 나타나는 전신적 면역 기능 감소 및 혈액 질환이 있으므로 반드시 소아 종양 치료 전문 기관에서 세심한 주의를 기울여 치료하여야 합니다.

방사선 치료 후 부작용은 백내장, 망막증, 시신경증 등이 있고 그 외 건성안, 안와의 위축, 안와 변형이 일어나는 경우도 있는데 이는 실명의 원인이 될 수도 있습니다. 이는 방사선 치료 방법, 방사선 조사량과 연관이 있으며 발생하는 시기는 다양합니다. 방사선 치료와 항암 화학 요법을 동시에 사용할 때 합병증에 의한 실명의 위험은 더욱 높아집니다.
또한, 방사선 치료 후 수 년 이상의 상당한 시일이 경과 후 치료 부위 또는 치료 부위 바깥에 이차적 악성 종양이 생길 수 있는데 다행히 드물게 나타납니다. 또한 이 병 자체가 암 억제 유전자의 결손에 의하여 일어나므로 망막모세포종뿐만 아니라 다른 암 발생율도 일반적인 정상인의 경우보다 많게는 400배(특히 안와에 발생하는 골육종)까지도 높다고 보고되고 있으므로 방사선에 의한 이차 종양인지 구별하기 어려운 경우가 대부분입니다.

양측성이나 유전성 망막모세포종 환자에게 치료 후 이차성 종양으로 골육종, 백혈병, 임파종 등이 발생할 수도 있습니다.

3. 재발 및 전이

치료 후에는 재발 가능성에 대한 추적, 2차 암 발생 가능성에 대한 추적, 항암 화학 요법 후 동반될 수 있는 장기적인 독성 가능성에 대한 추적이 필요합니다. 혈행성 전이는 주로 골, 골수, 림프절 전이이며 폐 전이는 드물고, 종양이 안와나 안면을 침범했을 때는 림프선 전이도 일어날 수 있습니다.

1) 안구 내 국소 재발 가능성에 대한 추적

항암 화학 요법과 국소 치료를 통해 안구를 보존한 경우 안구 내 종양의 재발이 가능합니다. 또한 유전성인 양측성의 경우 재발이 아닌 새로운 안구 내 종양이 발생할 수 있으며, 단안성의 경우에도 약 20%가 유전성이기 때문에 재발이 아닌 새로운 안구 내 종양이 발생할 수 있으며, 진단 시 정상이었던 안구에 나중에 새로운 종양이 발생할 수 있습니다.

국소 치료를 통해 안구를 보존했던 경우에는 치료를 종결한 첫 1년 내에는 안구 내 국소 재발 가능성이 높습니다. 그러나 안구 내 재발이나 새로운 안구 내 종양의 발생이 조기에 발견되면 광응고술, 냉동 요법, 열 치료 등 국소 치료만으로 치료가 되는 경우가 많습니다. 따라서 치료를 종결한 후에도 안구 내 국소 재발, 새로운 종양의 발생을 추적하기 위해 정기적으로 안과에서 검사를 시행해야 합니다. 그리고 정기적으로 전신 마취 하에서 정밀하게 도상검 안경 검사를 하는 것이 필요합니다. 이러한 검사는 적어도 망막 시신경 세포의 성장과 분화가 대개 마무리 되는 7-8세 까지는 시행해야 합니다. 7~8세 이후에는 국소 재발이나 새로운 안구 내 종양의 발생 가능성이 현저히 감소합니다.

2) 안구 외 재발에 대한 추적

일측성 혹은 비 유전성의 경우, 일부(10% 이하) 환자에게서 안구 외에 종양이 재발할 수 있습니다. 이는 진단 시 안구 외 종양 전이 여부에 대해 검사하지만 현대 의학 기술로는 미세한 전이를 발견할 수 없기 때문입니다. 항암 화학 요법을 시행하지 않고 안구 적출만으로 치료를 끝낸 경우에 안구 외 재발이 더 많을 것으로 생각됩니다. 정기적 검진과 뼈 동위 원소 검사, 뇌 CT(혹은 MRI) 등이 필요합니다. 그러나 안구 외 재발도 조기에 발견되면 고용량 화학 요법 및 자가 조혈모세포 이식을 시행했을 때 50% 이상에서 완치됩니다.

양측성 혹은 유전성의 경우에는 안구 외 정상 세포에도 이미 종양 억제 유전자인 RB1 유전자 한 쪽에 이상이 동반된 것이므로 다른 한 쪽에 이상이 생기면 안구 외에도 새로운 종양의 발생이 가능하기 때문에 이에 대한 추적이 반드시 필요합니다. 소아 치료 후 합병증 발생은 언제든 가능하므로 정기적 안과 검사는 보험이 허락하는 한 계속하도록 권유하며, 돌연변이(RB1유전자)가 관찰되는 아이에게는 2차 종양(주로 골육종)의 위험이 있으므로 장기간 추적 관찰이 필요합니다. 양측성 환자의 약 5 ~ 15%에서 뇌종양이 발생할 수 있으므로 정기적 검진과 뼈 동위 원소 검사, 뇌 CT (혹은 MRI) 등이 필요합니다.

4. 환자 치료현황

망막모세포종은 그 치료 방법에 있어 지난 한 세기 동안 많은 발전이 이루어졌습니다. 망막모세포종은 최근 방사선 치료, 레이저 치료, 냉동 응고 요법, 항암 화학 요법 등이 발달하여 현재 약 90% 이상의 생존을 보이는 비교적 치료 성적이 좋은 종양이며 생존은 물론, 안구의 보존이나 시력의 보전까지 가능하도록 많은 발전이 이뤄지고 있습니다. 그러므로 종양에 대한 두려움보다는 적극적이고 긍정적인 마음가짐을 갖는 것과 주위 가족의 도움이 치료에 더욱 중요하다고 할 수 있습니다.

유전성으로 발병하는 경우 종양이 한 쪽 눈에서 여러 군데 혹은 양쪽 눈 모두에 생길 수 있으며 한 쪽 눈에 생긴 후 몇 개월이 지난 후 다른 쪽에도 생길 수 있습니다. 유전성인 경우에는 유전 인자의 이상 때문에 수 년 뒤 2차 종양이 발생하는 수가 많으며 사망의 중요한 원인이 됩니다. 종양의 발생 시에는 병소가 단독 또는 다발성으로 발생하며, 예후는 좋은 편이나 안구 외로 종양이 퍼진 경우 사망률이 매우 높습니다.

일측성 안구 내 종양에서 안구 적출술을 실시한 경우에는 90% 이상에서 완치되며, 국소 치료법으로 종양을 제거한 경우에는 항암 화학 요법의 유무에 관계없이 생존율이 높고, 시력이 잘 보존됩니다. 양측성 종양의 경우 생존율과 시력 보존율 모두에서 일측성보다 예후가 나쁘며 중추 신경으로 전이된 경우 예후가 가장 불량합니다.
2세 이후에 진단된 경우에는 완치율이 떨어지며 양측성으로 생긴 경우에는 생존율이 많이 감소하여 진단 후 5년이 경과되면 망막모세포종 자체보다는 2차성 종양으로 인한 사망이 더 많아지게 됩니다.
만약 종양이 시신경을 따라 10-20mm 퍼져 간다면 뇌막에 침범되며 아주 예후가 나쁩니다.

재발한 망막모세포종의 치료의 경우 대규모 환자를 대상으로 한 보고는 아직 없으나 50% 이상의 생존율이 보고되고 있습니다.

작성 및 감수 :대한안과학회

 
 

관리

1. 기구 관리

안구를 적출한 경우 인공 안구(의안)를 설치하게 되는데, 의안은 미용적으로 중요할 뿐만 아니라 정상적인 안구 주위 뼈 성장을 돕고 안와의 함몰을 방지하는 역할을 하므로 전문가의 도움을 받아 잘 관리하는 것이 중요합니다.

최근에는 의안 제작 기술이 발달되어 잘 관리만 되면 비교적 만족스런 외모를 확보할 수 있습니다. 만족스런 외모의 확보는 심리적으로도 중요하고 장애를 극복하고 정상적인 사회 복귀를 하는 데도 도움이 됩니다. 이 경우 정상적인 사회로의 복귀를 도와줄 수 있는 지지와 도움이 필요합니다.

1) 의안

안구 제거술을 시행한 경우에는 일정 시간이 지난 후에 의안을 하게 되는데, 수술 부위 상태에 따라 1~3개월 이후면 할 수 있습니다. 최근 의안을 만드는 기술이 많이 발전하여 모양 면에서 아주 좋아졌고 무게도 가벼워졌으며 움직임 또한 상당히 개선되었습니다.

2) 의안의 관리

의안에 콘택트렌즈 같은 것을 사용할 때에는 매일 의안을 제거하여 청소를 해주어야 합니다. 청소는 피부나 점막에 영향이 적은 중성 비누나 세제 등으로 깨끗이 씻고 거즈 등으로 닦아 주시면 됩니다. 의안은 대개 반영구적이지만 속살이 차오르거나 아니면 눈꺼풀이 쳐지거나 하는 눈의 상태 변화가 오거나 의안 자체의 균열이 생기면 교환을 해야 합니다.

의안은 2-3년 주기로 교환해 주는 것이 좋은데 의안을 착용하다보면 겉 표면에 흠집이 생기는 경우가 많고 이러한 흠집들은 민감한 우리 눈에 상처를 줄 수 있기 때문입니다.

3) 의안 착용 시 유의 사항

의안을 하면 아무리 움직이는 의안을 하더라도 눈 운동에 제한이 따릅니다. 그러므로 눈을 움직일 때에는 눈동자를 움직이기 보다는 고개를 돌려서 주시하는 습관을 들이는 것이 좋고 안경을 착용하는 것도 상대가 의안임을 알아채지 못하게 하는 좋은 방법이 됩니다. 그리고 다음과 같은 증상이 생기면 병원을 찾아야 합니다.

이에는 통증이나 이물감이 생기고, 분비물이 증가할 때, 그리고 눈꺼풀이 많이 처지는 것 등이 있습니다. 통증이나 이물감 분비물의 증가는 감염이 되었거나 아니면 안와 삽입물이 노출되었을 때 나타나는 증상입니다. 눈꺼풀이 많이 처지는 것은 미용 상 나빠서 교정이 필요할 수도 있습니다.

4) 장애인 증명서 발급

안구 제거술로 한 쪽 눈의 시력을 완전히 상실하게 되면 최소한 6급 시각 장애인에 해당합니다. 이를 위해서는 사진 2매를 지참 하고 해당 동/면사무소에 가서 관련 서류를 교부 받아, 수술한 병원에 제출하면 장애증명서를 발급하여 드립니다. 이 증명서를 다시 동/면사무소에 제출하면 복지카드(장애인 카드)가 발급됩니다.

2. 증상 관리

1) 항암 화학 요법 후 장기적인 독성의 관리

망막모세포종에서 가장 흔히 시행하는 항암 화학 요법인 3가지 약제(빈크리스틴VINCRISTINE, 에토포사이드ETOPOSIDE, 카보플라틴CARBOPLATIN)로 3주 간격으로 6회의 치료를 시행하는 방법은 치료 종결 후에도 심각한 장애를 남기는 경우가 많지 않은 것 같습니다.

그러나 진단 시 환자의 나이가 대체로 어리기 때문에 강력한 항암 화학 요법을 시행하거나 장기간 항암 화학 요법을 시행한 경우, 고용량 항암 화학 요법을 시행한 경우는 항암제 독성에 대한 장기적인 추적이 반드시 필요합니다. 성장, 발달에 대한 모니터링이 우선적으로 필요하며 이외에도 장기적으로 발생할 수 있는 여러 장기 손상에 대한 정기적인 모니터링이 필요합니다.

작성 및 감수 :대한안과학회

 
 

생활

1. 일상 생활

1) 사회 적응의 문제

안구를 적출하고 의안을 착용한 경우에는 아이가 성장하면서 여러 가지 심리적인 문제를 겪게 됩니다. 대개 놀이방, 유치원 등에서 친구를 만나게 되면서 차차 자신이 다른 아이와 다르다는 것을 깨닫게 되고 때로는 사회적인 소외를 경험하기도 합니다. 부모의 경우에도 대개 심한 정신적인 갈등을 겪는 시기가 있습니다. 다른 장기와는 달리 눈이기 때문에 부모의 심리적인 문제가 더 심한 것 같습니다.

그러나 이러한 심리적인 문제들이 슬기롭게 극복되어야 아이가 성인이 된 후 정상적인 생활을 영위할 수 있으므로 종양의 치료 못지 않게 치료 종결 후 정상적인 사회 적응을 도와주는 과정이 중요합니다. 때로는 정신, 심리 전문가의 도움을 받는 것도 필요합니다.

2. 암치료 중의 일반적인 식생활

암 자체 뿐만 아니라 암을 치료하기 위한 방법들은 환자의 영양상태에 영향을 미칩니다. 영양상태는 질병의 이환률, 사망률, 치료효과 그리고 궁극적으로는 삶의 질에도 영향을 미치게 되므로 좋은 영양상태를 유지하는 것이 암환자에게 있어서 매우 중요합니다.

암을 치료하는 동안에 잘 먹음으로써,

  • 환자는 암 질환과 치료에 대처할 수 있는 최상의 기회를 얻을 수 있습니다.
  • 치료에 의한 부작용을 더 잘 극복할 수 있게 해 줍니다.
  • 감염의 위험을 감소시켜 줍니다.
  • 항암치료로 손상된 세포를 빨리 재생시킬 수 있습니다.

암을 치료하는 특별한 식품이나 영양소는 없으며 균형잡힌 식사로 좋은 영양상태를 유지하는 것이 가장 중요합니다. 그러기 위해서는 충분한 열량과 단백질, 비타민 및 무기질을 공급할 수 있는 식사를 섭취해야 하며, 이는 여러 가지 음식을 골고루 먹음으로써 가능합니다.

작성 및 감수 :대한안과학회