개요

1. 자궁 육종의 발생부위

1) 자궁의 위치 및 구조

자궁은 서양배 모양의 근육 기관으로 진골반 안에 위치하며, 자궁의 앞쪽에는 방광, 뒤쪽에는 직장이 있습니다. 자궁의 크기는 임신하지 않은 상태에서 상하가 약 7cm, 좌우가 약 4cm 정도의 계란 크기 정도이며, 자궁벽의 두께는 약 2cm이고 평활근으로 되어 있습니다.
자궁의 상부 2/3을 자궁 몸통(체부)라 하고, 하부 1/3을 자궁 목(경부)이라고 합니다.

자궁은 여러 골반 장기들에 의해서 지지되어 있는데, 자궁을 세로로 절개해 보면 가장 바깥쪽에 자궁 장막이라는 얇은 막이 있고, 그 안쪽에 평활근으로 이루어진 두터운 자궁 근층이 있으며, 가장 안쪽에 자궁근층과 이어져 있는 자궁 내막이라는 부드러운 조직이 있습니다.

2) 자궁의 기능

자궁은 임신을 유지하고 출산을 가능하게 하는 기능을 합니다. 자궁 안에서 수정된 난자가 착상하여 40주 동안 이곳에서 영양분과 산소를 공급받으며 자라게 되고, 40주가 되면 자궁근육의 수축 작용에 의해서 산모가 태아를 출산하게 됩니다.

2. 자궁육종의 정의 및 종류

1) 자궁육종의 정의

자궁육종은 자궁의 근육 또는 결합 조직에서 발생하는 악성 종양입니다.
자궁은 하부를 경부, 상부를 체부로 나누는데 자궁육종은 자궁 경부보다 체부에서 더 많이 발생하고 자궁 체부에 생기는 양성 종양인 자궁근종과 자궁육종은 구별하기 어려우니 신중하게 다뤄져야 합니다.

2) 자궁육종의 종류

[조직학적 분류]

자궁육종은 암세포의 형태에 따라 자궁평활근 육종, 암육종, 자궁내막 간질성 육종과 비분화된 육종등으로 분류됩니다.

(1) 자궁평활근 육종(leiomyosarcoma, LMS)

자궁평활근 육종은 자궁 근층의 평활근세포에서 발생하는 악성 종양입니다.
육안으로 봤을 때 주위와의 경계가 명료한 종괴 양상을 보이며, 출혈과 괴사를 수반합니다.
평활근 육종은 1/3이 점막 하에서 발생하므로 수술 전 진단이 어려우며, 대개는 양성 자궁근종으로 수술 후에 행하는 병리조직검사에서 진단되는 경우가 많습니다. 골반 내진이나 초음파, 전산화 단층촬영(CT)등을 통해 폐경 여성의 자궁이 호르몬 치료를 받지 않았는데도 갑자기 커지면 의심할 수 있습니다. 젊은 연령의 환자에게서 발생한 자궁평활근 육종은 암육종이나 자궁내막 간질성 육종보다 느린 진행 양상을 보입니다. 가장 중요한 예후 인자는 폐경 여부인데, 폐경 전에 진단된 경우 예후가 좋고, 혈관 내 침윤이 있거나 자궁 밖에 병변이 있는 경우에는 예후가 좋지 않습니다.

(2) 불분명한 악성 잠재력의 평활근 종양

괴사나 핵상 비정형성을 보이나 자궁평활근 육종의 진단 기준을 충족시키지 못하는 자궁평활근 종양으로 예후가 좋으며 추적검사만 해도 되나 이 진단은 다른 모든 진단적 방법으로 확인된 후 최종적으로 내려야 합니다.

(3) 암육종(carcinosarcoma)

암육종은 혼합 Muller씨 종양이라고도 하며 정상 자궁 및 질부를 형성하는 mullerian관의 잔존 세포로부터 유래하며 자궁 내막, 자궁경부 및 질부에 모두 생길 수 있습니다. 암종과 육종 성분 모두를 가지는데, 암종 성분은 대개 샘(gland)구조를 보입니다. 대개 폐경이후에 발생하나 일부 40세 미만의 젊은 여성에서도 보고되고 있습니다. 대개 발견시 자궁골반조직이나 다른 장기로 전파 (3-4기)된 경우가 1/3이상에서 발견되고 있습니다. 전형적으로 크고 폴립모양의 덩어리이고 자궁내강을 채우면서 자궁경부 입구를 통해 삐져나오며 절단면은 대개 두껍고 부드러우나 가끔 출혈, 괴사, 낭성변화를 보이며 자궁근육층의 침범이 흔합니다. 대개 육종 성분은 정상 자궁내막 기질세포를 닮거나, 연골, 뼈 혹은 횡문 근육세포 등 자궁 내에 존재하지 않는 조직들로 구성될 수 있습니다. 종양의 성장이 빠르기 때문에 쉽게 주위 조직이나 장기로 침윤되며, 이는 육종이 초기 단계에 발견되어도 예후가 좋지 않은 이유가 될 수 있습니다. 또한 폐와 간 등으로의 혈행성 전이가 흔하고 자궁 내에서 폴립성 성장양상을 보이며, 종양 내 출혈과 괴사가 흔합니다. 침윤 정도가 가장 중요한 예후 인자이며, 과거에 방사선치료를 받았거나, 나이가 많거나, 자궁 크기가 큰 경우에도 예후가 좋지 않습니다. 호발 연령은 대개 폐경기 이후 노인층이며 종종 비만, 당뇨, 고혈압 같은 질환과도 연관이 됩니다.

(4) 자궁내막간질성 육종(endometrial stromal sarcoma, ESS)

가임기 이후의 모든 연령대에서 발생하며 대개 자궁적출 수술 후 검사에서 우연히 발견됩니다. 이 종양은 자궁강 내로 부드럽고 연한 폴립 모양의 다발성 종괴가 자라나기도 하는데, 대부분의 병변이 노란색을 띄는 특징이 있습니다. 자궁내막 조직검사에 의해 확진될 수도 있으나 수술 전 진단은 대부분 자궁근종입니다. 또한 자궁내막간질성 육종은 핵 분열상, 혈관 침범, 예후의 차이점 등을 근거로 자궁내막 간질성 결정, 악성도가 낮은 간질성 육종과 미분화된 자궁내막 간질성 육종으로 나눌 수 있는데, 악성도가 낮은 간질성 육종의 경우 근층을 침윤하되 특징적으로 림프관이나 혈관을 침윤하며, 수술 시 약 40%는 자궁 밖 부위에 병변이 발견됩니다. 병변은 침윤성 성장 양상을 보이며 절단면은 돌출되어 보일 수 있는데, 현미경적 소견 상 비정형 세포나 유사 분열은 거의 없습니다. 전이가 일어날 수 있으나 진행이 느리며 대개 수술만으로 완치할 수 있습니다. 또한 드물게 재발이 일어나지만대부분 오랜 시간이 지난 후에 발생합니다. 미분화된 자궁내막 간질성 육종의 경우 괴사를 동반하면서 근층을 파괴적으로 침윤합니다. 자궁근층으로의 침윤 정도가 심하고 더 공격적인 임상 양상을 보이며, 전이가 흔하고 훨씬 나쁜 예후를 나타내는 지극히 치명적인 종양입니다.

(5) 선육종(adenosarcoma)

주로 폐경기 여성의 자궁에서 발생하나 사춘기나 젊은 여성, 자궁 외에서도 발견됩니다. 가장 일반적인 증상은 비정상 질출혈이나 골반통이나 복부종괴 혹은 질출혈이 일어날 수 있습니다. 타목시펜 치료나 방사선치료와 관련이 있으며, 대개는 자궁 하부의 자궁내막에서 생기나 가끔 내경부나 자궁근육층에서도 보입니다. 드물게 자궁 밖으로 난소나 골반조직, 장막 등을 침범하기도 합니다.

3. 자궁육종의 관련 통계

자궁육종은 2009년 미국 통계자료에 의하면 4만건 이상의 자궁체부암의 약6%를 차지하는 드문 악성종양입니다. 그러나 자궁 내막암에 비하여 자궁육종은 공격적입니다. 1997년 노르웨이의 자료에 따르면 자궁육종은 전체 자궁암 사망의 26%를 차지한다고도 합니다. 국외 자료에 의하면 평활근 육종이 자궁육종의 약 30%를 차지하며 내막 간질성 육종은 15-25%를 차지합니다. 약50% 정도는 병기 1기에서 발견되며 더 진행된 경우에는 예후가 나쁘다고 보고되고 있습니다.

4. 자궁육종의 위험요인

자궁육종의 경우는 매우 드물기 때문에 위험 요인에 관한 연구가 많지 않습니다.

자궁내막암의 경우는 여성호르몬이 많은 사람, 비만인 사람, 고혈압 환자, 당뇨병을 앓고 있는 사람이 고위험군으로 분류되지만, 자궁육종은 이들과는 거의 상관이 없습니다. 단지 과거에 골반 내 악성 종양으로 방사선치료를 받았던 경우가 더 진행이 되고 악성화 되는 양상을 보인다고 하여, 방사선 조사의 병력과 연관성이 있다고 보고되고 있는 실정입니다.

5. 자궁육종의 예방법 및 조기검진

명백히 알려진 위험요인이 없는 만큼, 특별히 검증된 예방법 및 조기검진 방법은 없습니다.

진단

1. 자궁육종의 일반적 증상

자궁육종의 일반적인 증상으로는 생리가 아닐 때나 폐경 이후에 나타나는 비정상적 질 출혈이 있을 수 있으며, 복부 종괴, 골반 내 동통, 커진 골반 종괴로 인한 압박감 등이 나타날 수 있습니다.
젊은 환자에서는 생리양이 많을 수 있고, 폐경기 전후에 출혈이 있거나 폐경이 지났는데도 자궁이 커지는 경우에는 육종에 대해 의심해 볼 필요가 있습니다. 왜냐하면 자궁근종의 경우는 폐경 이후에 보통 작아지기 때문입니다.
하지만 이와 같은 증상들은 특이적이지 않으며, 대부분의 경우에는 특징적인 증상이 없는 경우가 많습니다.

2. 자궁육종의 진단방법

일반적 증상과 같은 증상이 있는 경우 산부인과에 방문하게 되면 다음과 같은 절차에 의해 진단을 하게 됩니다.

1) 골반 내진

의사가 질 및 직장에 손가락을 넣고, 반대쪽 손으로 배 위에서 골반 안쪽을 누르면서 자궁형태와 자궁 주위의 장기와의 관련성을 조사합니다.

2) 자궁경부질 세포검사 (Pap smear)

잘경을 통해 보통 자궁경부질 세포검사를 실시합니다.
자궁경부질 세포검사는 세포 채취용 솔로 자궁 경부의 세포를 채취하여 유리 슬라이드에 도말한 후 현미경으로 검사하는 방법입니다.

3) 조직검사

자궁육종은 자궁의 안쪽에서 발생하는데, 폴립성의 종괴가 자궁경 내막 안이나 밖으로 돌출 되어 있습니다.
이러한 자궁의 이상을 검사하기 위해서 자궁경을 통한 내막의 생검이나, 자궁내막 소파술(자궁 내막을 포함한 자궁강 내의 이상 조직을 긁어내는 것)을 실시하기도 합니다. 이렇게 해서 얻어진 조직을 염색한 후 현미경으로 진단합니다. 그러나 자궁평활근 육종은 조직검사가 어렵기 때문에 수술 전에 진단이 어려우며, 대개는 수술 후 병리조직검사에서 진단되는 경우가 많습니다.

4) 영상검사

전산화 단층촬영(CT), 자기공명영상(MRI), 초음파검사 등을 이용해 검사하지만 암인지 아닌지, 자궁근종과 육종이 같이 존재하지는 않는지의 여부는 최종적으로 수술로 알 수 있습니다. 또한 이러한 검사들을 통해 암이 주변장기를 침범했는지 혹은 림프절이나 다른 장기로 전이되었는지를 미리 추측하는데 최종적으로는 수술을 통해 병기가 결정되고 이에 따라 치료 방법이 결정됩니다.

5) 감별진단

자궁육종은 같은 질환과 초음파, 전산화 단층촬영(CT) 등의 검사 소견에서 유사합니다. 그렇기 때문에 대부분 수술 후 조직검사를 통해 감별 진단됩니다.

3. 자궁육종의 진행단계

조직검사와 영상 검사 등을 통해 자궁육종을 진단하고 또, 암이 어느 정도 퍼져 있는지, 다른 장기로 전이하지 않았는지를 알 수 있는데 이러한 진행 정도를 병기라고 합니다.
자궁육종의 전이를 보면 자궁을 뚫고 퍼지는 직접 전이, 복강 내 전이가 있으며, 혈관과 림프절을 통해 전이되는 경우도 있습니다.

조직학적 분류로 진행 단계를 살펴보면, 젊은 연령에서 발생한 자궁평활근 육종은 암육종이나 미분화된 자궁내막 간질성 육종보다 느린 진행을 보입니다. 한편, 암육종은 성장이 빠르고 임상 양상이 매우 공격적이어서 주위 림프절이나 조직으로 전이가 일찍 일어납니다. 또한, 미분화된 자궁내막 간질성 육종의 경우 자궁적출 시 약 40%에서 전이가 확인되었는데, 자궁 근층으로의 침윤 정도가 심하고 매우 공격적인 임상 양상을 보이며 예후가 불량합니다.

1) 자궁평활근육종

2) 자궁내막 간질성 육종과 선육종

3) 암육종

암육종은 자궁내막암종과 같이 병기설정을 해야 합니다.

치료

1. 자궁육종의 치료방법

1) 병기별 치료

1기 및 2기 육종의 치료는 전자궁 적출술, 양측 자궁 부속기 절제술, 골반 림프절의 수술적 및 필요에 따른 방사선치료입니다. 이와 더불어 복부와 폐에 발생하는 원격전이를 줄이기 위해 수술 후 항암제 치료가 고려되어야 합니다.
3기 육종은 수술, 방사선치료, 항암제 치료를 혼합한 적극적인 치료가 필요하며, 4기 육종은 항암제 치료가 요구됩니다.

2) 치료방법 종류

(1) 수술

자궁육종의 치료에 있어서는 수술만이 그 효과가 증명된 치료법이며, 전자궁 적출술 및 양측 자궁 부속기 절제술이 기본 치료입니다. 자궁과 난관-난소를 절제하고, 골반 속의 림프절과 대동맥 주위의 림프절을 절제하는 근치적 적출술을 시행합니다. 폐경 전의 자궁평활근 육종을 제외하고는 모두 양측 자궁 부속기 절제술을 시행하는 것이 원칙입니다. 또한 젊은 여성에게서 발생한 육종, 특히 자궁근종 내에 발생한 평활근 육종의 경우에는 난소를 보존하는 것이 바람직합니다. 림프절 절제는 암육종에 있어서는 권유되며 자궁평활 근육종, 자궁내막 간질성 육종 등에서도 최근 FIGO의 병기분류에 림프절 전이여부가 추가되어 실시되는 경향에 있습니다. 이에 더하여 원격 전이 발생을 줄이기 위해서는 수술과 조직 병리 소견에 근거하여 추가적인 방사선치료나 항암 화학요법을 계획하는 것이 원칙입니다.

(2) 방사선치료

자궁 평활근 육종 환자 에서는 추가 외부 방사선 치료가 생존율뿐 아니라 국소 재발 조절 향상에 도움이 되지 않습니다. 자궁육종 환자수가 적다보니 임상결과에 근거한 치료방침을 세우기가 쉽지가 않습니다. 무엇보다 중요한 것은 수술적으로 병기를 정확히 설정하는 것입니다. 만약 수술전에 근종 등으로 수술하여 병기설정이 정확히 되지 않았다면, 담당의사와 상의하여 정확한 병기를 설정하는 것이 무엇보다 중요하며, 이에 따라서 추가 치료를 결정해야 합니다. 환자의 수술적 병기 및 전신상태에 따라서 방사선 치료와 항암화학요법를 시행할 수 있습니다.

(3) 항암 화학요법

최근에는 독소루비신과 이포마이드가 자궁평활근육종과 암육종 환자에서 가장 활동적인 약제임이 밝혀졌지만 생존율 향상은 아직 밝혀지지 않았습니다. 자궁육종에 반응을 보이는 약제들로는 빈크리스틴(vincristine), 엑티노마이신(actinomycin D), 사이클로포스파마이드(cyclophosphamide), 아드리아마이신(doxorubicin), dimethyl-triazeno-imidazole-carboxamide(DTIC), 시스플라틴(cisplatin), 이포마이드(ifosfamide)등이 사용되고 있지만 화학요법만으로는 완치를 기대하기가 힘들고 보통 수술이나 방사선치료 등과 병용하여 치료합니다.

(4) 항암 화학요법과 방사선요법의 혼합

초기 자궁육종 환자들에서 생존율 향상의 이득이 있었다는 보고가 있습니다.

(5) 분자 타겟 치료

몇 가지 약제들의 임상시험이 진행중입니다.

2. 자궁육종 치료의 부작용

1) 수술의 부작용

수술 치료로 인한 부작용으로 장기의 기능 장애가 있을 수 있습니다.
자궁을 수술로 적출하면 월경이 사라지며 임신도 할 수 없게 되고, 양쪽 난소를 절제하면 난소로부터 분비되던 여성호르몬도 없어집니다. 그 때문에 여성호르몬 결핍 증상이 나타나거나 질에서 분비되는 분비물의 양이 감소하기도 합니다. 난소로부터 여성호르몬이 분비되지 않기 때문에 나타나는 증상들은 두통, 어깨 결림, 불안, 안면 홍조, 불면 등이 있습니다.
이러한 증상이 나타나는 시기와 증상의 정도, 기간에는 개인차가 있습니다. 금기증이 없는 경우에는 이 증상을 완화시키기 위해 호르몬 대체요법을 시행합니다.

2) 방사선치료의 부작용

방사선치료의 부작용은 방사선이 적용된 특정 부위나 범위, 조사된 방사선의 양, 환자의 건강 상태에 따라 다양하게 나타날 수 있습니다.

부작용은 크게 급성 반응, 지연 반응, 방사선 장염으로 나뉩니다. 먼저, 급성 반응의 경우 방사선치료 첫 3개월 이내에 발생하며, 재생속도가 빠른 조직이 방사선에 노출 될 때 급성 반응에 의한 손상을 보이는 것으로, 피부, 소화기 점막, 골수, 생식기관 등에서 발생합니다. 한편, 지연 반응은 방사선치료 6개월 이후에 발생하며, 혈관 손상에 의한 재생 속도가 낮은 조직 즉 결합조직과 근육, 신경 조직 등에서 흔히 나타납니다. 지연 반응 조직의 민감도는 각각의 방사선 조사 분할량에서 사용된 방사선의 양에 주로 의존합니다. 마지막으로 방사선 장염의 증상으로는 식욕 부진, 구역, 구토, 복통, 변이 남은 느낌, 설사, 직장염, 장 폐색, 누공(fistulas), 장 천공 등이 있습니다.
이를 위한 치료 방법으로는 증상에 따라 수분 보충 및 설사 치료를 행하기도 하며, 스테로이드 관장의 경우 직장염의 증상 완화에 도움이 됩니다. 때에 따라 수술이 필요할 수도 있습니다.

3) 항암화학요법의 부작용

항암제의 종류에 따라 나타나는 부작용의 종류가 다르며, 같은 항암제를 같은 용량으로 투여하더라도 환자에 따라 부작용의 정도가 다르게 나타날 수 있습니다.
일반적으로 항암 화학요법 후에는 빈혈이 오고, 백혈구 및 혈소판 수가 감소하며, 입안이 헐고 오심, 구토, 설사 등이 올 수 있으며, 머리카락이 빠지며, 생식 기능에 장애를 가져오는 등의 부작용이 있을 수 있습니다.

3. 자궁육종의 재발 및 전이

1기 상태의 육종이라도 약 50%에서 재발되며 2기에서 4기의 경우에는 재발율이 90%에까지 이릅니다.
심지어 질병이 명백히 국소에 국한된 경우에도 육종이 재발합니다. 가장 재발이 많이 되는 부위는 복부와 폐이며, 최소한 재발의 50%는 골반 밖에서 발생하고 골반부에 국한된 경우는 전체 재발의 10%미만입니다.

자궁육종 재발의 경우, 다발성 병소가 아니며 절제가 가능한 경우는 수술로 절제를 시행한 후 항암 화학요법을 추가로 실시합니다. 그러나 절제가 불가능한 경우 항암 화학요법과 방사선요법을 통해 되도록 육종이 진행되지 않도록 하는 것이 중요합니다.

이러한 치료는 완치의 목적보다는 완화 즉, 재발에 의한 통증 등의 증상 완화의 목적을 위해 실시하는 경우가 대부분입니다.

4. 자궁육종의 치료 현황

자궁내막암에서와 마찬가지로 생존율은 림프절 전이, 자궁근층 침윤, 자궁하부나 경부의 침범 여부와 관련이 있습니다.
자궁평활근 육종의 생존율은 20~63%로 평균 47%이며, 악성 혼합 Muller씨 종양의 전반적인 5년 생존율은 약 20 ~ 30%이고, 자궁내막 간질성 육종의 5년 생존율은 약 25%로 알려져 있습니다.

5. 자궁육종 환자의 일상생활

자궁육종 환자라고 해서 일상생활을 하는 데 큰 지장을 받지는 않지만, 암이라는 질병에 대한 심리적 압박감과 질병 경과에 따른 치료 과정에서 발생하는 여러 가지 신체적 불편함 때문에 변화와 어려움을 겪게 되는 수가 있습니다. 어떤 경우에 있어서는 심한 불안감과 우울증, 분노를 느끼기도 합니다. 그러나 수술 후 완쾌될 수 있음을 기쁘게 생각하고, 가능한 한 정상적인 생활을 유지하면서 희망을 가지는 것이 매우 중요합니다.

1) 성생활

자궁육종을 가진 여성은 그들의 삶에 많은 변화를 겪게 됩니다. 암으로 인해, 시간이 지남에 따라 주변 사람들이 자신을 보는 관점이나 자신과 남편과의 관계가 변하지 않을까 하는 것에 대한 두려움을 느끼게 됩니다. 또한 탈모, 체중 변화, 폐경, 피로, 통증, 불안 같은 부작용은 여성의 신체에 변화를 가져옵니다.

배우자와 함께 육체적 또는 정서적인 친밀함을 나누는 것이 중요한데, 성교를 통한 성적 결합 뿐만 애무와 키스 등도 다른 의미로는 동등한 성적 표현이 됩니다. 배우자와 친밀함을 나누기 위해서는 여유로운 시간을 선택하고, 필요시에는 성교를 위해 수용성 윤활제를 이용할 수 있습니다.