개요

1. 맥락막 흑색종의 발생부위

안구는 크게 세 층으로 되어 있습니다. 제일 바깥층이 공막이고 중간이 맥락막이고 가장 안쪽이 망막입니다. 피부 외에서 발생하는 흑색종의 대부분이 안구 흑색종이며 안구 흑색종은 맥락막 > 모양체 > 홍채 순으로 발생합니다. 맥락막 흑색종과 모양체 흑색종은 홍채 흑색종에 비해 예후가 나쁩니다.

2. 맥락막 흑색종의 정의 및 종류

맥락막 흑색종은 눈 안에서 발생하는 가장 흔한 악성 종양의 하나입니다. 이중 맥락막 흑색종은 맥락막에서 생기는 종양입니다.

1) 맥락막 흑색종의 종류

(1) 조직학적 분류

맥락막 흑색종은 세포의 모양과 성질에 따라 몇 가지로 분류합니다. 이는 생물학적 양태가 서로 다르고 예후와도 관계가 있습니다.
최근에 가장 많이 사용하는 분류법은 방추형과 상피양세포형, 혼합형, 괴사형으로 분류하는 법입니다. 방추형은 세부적으로 A형과 B형으로 분류하기도 합니다. 이중 혼합형이 가장 많으며, 예후는 방추형이 가장 좋고 상피양이나 괴사형은 나쁩니다.

3. 맥락막 흑색종 관련통계

1) 발생 통계

2010년에 발표된 한국중앙암등록본부 자료에 의하면 2008년에 우리나라에서는 연 평균 178,816건의 암이 발생하였는데, 그 중 맥락막 흑색종은 남녀를 합쳐서 연 평균 5건으로 전체 암 발생 건수의 0.003%를 차지하였습니다.

남녀 발생 건수는 남자가 연 평균 1건, 여자가 연 평균 4건이었습니다.(보건복지부 중앙암등록본부 2010년 12월 28일 발표자료)

맥락막 흑색종의 국내 유병률에 대한 정확한 통계는 아직 없습니다. 미국의 경우 인구 백만 명당 6명 정도로 알려져 있고 흑인의 경우 백인의 약 1/8정도로 알려져 있으며 동양인은 미국 백인의 약 1/3정도의 유병률을 보이는 것으로 알려져 있습니다.
미국의 경우 진단 시 평균 연령은 55세 정도로 다른 암종보다 일찍 발병하는 경향이 있고 국내의 보고에 의하면 이보다 조금 더 이른 나이에 발병하는 것으로 알려져 있습니다.
미국 백인의 경우 남자에게서 약간 더 호발하는 것으로 되어 있습니다.

예방

1. 맥락막 흑색종의 위험요인

1) 유전적 요인

유전적 요인에 의한 맥락막 흑색종의 발생은 간혹 그 가능성이 보고되고 있지만 아주 드문 편입니다. 피부에 생기는 흑색종의 경우 10% 정도의 유전적 요인이 보고되고 있지만 맥락막의 경우는 이보다 훨씬 덜할 것으로 생각되고 있습니다. 이에 대해서는 보다 많은 연구가 있어야 할 것입니다. 인종적 차이에 따라서는 백인 > 동양인 > 흑인 순으로 많이 생기는 것으로 보고되고 있습니다.

2) 환경적 요인

과도한 자외선 노출이 가장 중요한 환경적 요인으로 알려져 있습니다만, 장기간에 걸쳐 햇빛에 노출되는 것이 맥락막 흑색종 발병에 영향을 미친다는 것에 대해서는 이견이 많습니다. 그 외에도 임신 시 맥락막 흑색종의 발생이 조금 증가한다는 보고가 있어 임신을 유지하는 호르몬 환경이 맥락막 흑색종의 발병에 어떤 영향을 미칠 수 있다는 주장도 있습니다. 그 외에도 다른 장기에 악성 종양이 있을 시에도 발병이 증가하는 것으로 알려져 있습니다.
그 외 바이러스나 외상 등도 중요한 발병 원인으로 이야기되고 있지만 좀 더 많은 연구가 필요합니다.

2. 맥락막 흑색종의 예방법

야외 활동 시 자외선이 차단되는 선글라스를 착용하는 것이 맥락막 흑색종의 예방에 도움이 된다는 보고가 있으나 질환의 희귀성으로 인해 연구에 어려운 부분이 있으며, 확실한 예방법은 아직까지 알려진 바 없습니다.

3. 맥락막 흑색종의 조기 검진

1) 검진의 필요성

모든 암이 그러하듯이 맥락막 흑색종 또한 조기 진단과 조기 치료 시에 생존율도 높고, 치료 효과도 좋으며, 안구와 시력을 보존할 가능성이 높습니다. 그러므로 조기 진단이 아주 중요하다고 할 수 있습니다.

2) 검진의 시기와 방법

맥락막 흑색종에 대한 검사는 대개 일 년에 한 번 정도, 눈에 대한 전반적 검사를 겸하여 실시하면 됩니다. 일반적으로 실시하는 눈에 대한 검사는 시력과 굴절 검사, 안압 검사, 세극등 현미경 검사 그리고 안저 검사를 하게 되는데 이중 안저 검사가 바로 맥락막 흑색종의 유무를 알 수 있게 하는 검사입니다.

이런 안과적 검사는 시기에 상관없이 1-2년마다 한 번씩은 해주시는 것이 좋습니다. 이는 맥락막 흑색종의 조기 진단뿐만 아니라 눈에 대한 다른 이상을 빨리 발견할 수 있게 해주는 좋은 방법이기 때문입니다.

진단

1. 맥락막 흑색종의 일반적 증상

맥락막 흑색종에 특이한 증상은 없습니다. 대개 일반적인 시각 증상을 호소하는데 눈 앞에 먼지나 벌레 같은 무엇인가가 떠다니는 것처럼 느껴지는 비문증이나 시력이나 시야 장애를 호소하기도 하고 눈 속에서 불꽃이 보인다는 광시증을 호소하기도 합니다. 때에 따라서는 종양의 합병증으로 인해 충혈이나 통증 등을 호소하기도 합니다. 대개 종양이 이러한 비특이적 증상으로 시작되기에 방치하시는 경우가 많은데 이전에 없던 시각 증상이 생기면 꼭 검사를 받아 보는 것이 바람직합니다.

2. 맥락막 흑색종의 진단방법

맥락막 흑색종의 진단은 다른 종양과는 달리 조직 검사에 의존하지 않고 육안적 소견과 다른 검사 소견에 의지해서 진단하게 됩니다. 조직 검사를 하지 않는 이유는 조직 검사를 하지 않아도 진단 가능성이 높고, 오히려 조직 검사를 하면서 그 합병증으로 시력이 감소될 가능성이 있으며 검사 과정에서 종양이 다른 부위로 전파될 가능성이 높아지기 때문입니다.

맥락막 흑색종의 진단을 위해 하는 검사는 다음과 같습니다.

1) 도상 검안경 검사

잘 확장된 동공을 통해 도상 검안경을 이용하여 육안적으로 검사를 하게 됩니다. 전형적인 맥락막 흑색종은 색소가 침착되고 삼출성 망막 박리가 동반된 돔이나 칼라 단추 모양의 종괴이나 20% 정도에서만 나타나며, 상층 망막 색소 상피층에 오렌지 색소 침착은 약50% 이상에서 나타날 수 있습니다.

2) 초음파 검사

초음파는 안내 종양 진단에서 가장 중요한 역할을 하는 것으로 종양의 크기와 위치를 알 수가 있고 맥락막 흑색종의 진단은 물론 다른 질환과의 감별 진단에서도 중요한 역할을 합니다. 특히 작은 안종양의 경우 진단이 어려운데 연속적인 검사를 하여 종양이 자라는지를 지켜보는 수단으로 초음파 검사가 유용합니다.

3) 형광 안저 조영술

이 검사는 혈관으로 조영제라고 하는 물질을 주사한 후 눈 속의 혈관 상태를 촬영하여 보는 검사입니다. 이 검사 자체는 맥락막 흑색종의 진단에 한정적으로 이용되지만 다른 종양과의 감별 진단에 사용됩니다. 특히 맥락막 흑색종과 감별이 어려운 혈관종이나 혈관류 파열, 원판상 병변, 맥락막 박리 등과의 감별에 도움이 될 수 있습니다.

4) 전산화단층촬영(CT)/자기 공명 영상(MRI)

종양의 위치와 안구 밖으로의 침윤 등을 자세히 알 수 있고, 추후 방사선 치료를 계획할 때 참고 자료로 이용됩니다.

5) 천자 생검법

침습성 방법으로 실제 종양 조직의 일부를 얻어 조직 검사를 하는 것입니다. 주로 구후 마취를 이용한 국소 마취(안구 뒤의 국소 마취)로 시행하게 됩니다. 이 검사법의 진단적 가치는 확실치 않아 흔히 시행되지 않습니다. 왜냐하면 이 방법을 사용하지 않더라도 정확한 진단이 가능하고, 종양 자체의 흡입이 어렵고, 때로는 천자침의 행로를 따라 암세포가 퍼질 수 있기 때문입니다.

6) 병기를 위한 전신적 검사

맥락막 흑색종이 전이할 가능성이 가장 높은 부위는 간입니다. 그 외에도 폐와 머리뼈 등으로도 빈번하게 전이를 합니다. 대개 전신 검사는 그 부위에 집중하여 시행하게 됩니다. 간의 경우 혈액을 이용한 간기능 검사를 하고 이상이 있을 때 복부 초음파를 하거나 전산화단층촬영(CT)을 시행하게 됩니다. 폐의 경우는 단순 가슴 사진 촬영(X-레이)으로도 충분하고 이상 소견이 있을 시 전산화단층촬영(CT)을 시행합니다.

그 외 다른 부위는 이학적 검사 결과를 바탕으로 판단을 합니다. 최근에는 이런 전신적인 검사의 편이성과 정확성을 위해 양전자방출단층촬영(PET)이라는 검사를 시행하기도 합니다. 양전자방출단층촬영를 시행하게 되면 간이나 폐뿐만 아니라 전신에 걸친 전이 여부를 훨씬 빨리 알 수가 있습니다.

3. 맥락막 흑색종의 감별 진단

맥락막 흑색종의 진단은 어렵지 않으나, 치료 방향에 영향을 미칠 수 있으므로 감별 진단은 중요합니다. 안내 종양 진단에서 중요한 역할을 하는 안저 검사와 초음파 검사는 다른 안내 종양들과의 감별에 도움이 될 수 있습니다.

4. 맥락막 흑색종의 진행단계

맥락막 흑색종의 병기는 전이가 없는 경우와 전이가 있는 경우로 나눕니다. 전이가 없는 경우는 종양의 크기에 따라서 작은 종양, 중간 크기의 종양, 큰 종양으로 분류합니다. 종양 크기의 기준에는 약간의 이견이 있는데 가장 대규모로 연구한 미국의 COMS라는 연구를 인용하면 종양의 직경과 높이를 기준으로 종양의 높이가 3.0mm미만이면 작은 종양이라고 하고, 높이가 3.0에서 8.0mm 이고, 직경이 16.0mm이하 이면 중간이고, 이보다 더 큰 경우를 큰 종양으로 분류합니다. 이렇게 분류하는 것은 종양의 치료와 예후가 다르기 때문입니다.

치료

1. 맥락막 흑색종의 치료 방법

1) 치료 방법의 종류

(1) 안구 제거술

안구 제거술은 종양이 전신으로 퍼지지 않았을 때 실시할 수 있는 치료법으로 전신 마취 혹은 국소 마취 하에서 시행합니다. 수술 시간은 1-2시간 정도가 소요되며 안구를 제거하고 난 공간에는 구 모양의 삽입물을 삽입하게 됩니다. 수술 후 1주일 정도면 정상 생활이 가능합니다.

(2) 방사선 치료

방사선 치료는 안구를 보존하고 시력을 보존할 수 있다는 측면에서 아주 유효한 치료법이라고 할 수 있습니다. 방사선 치료의 종류는 크게 두 종류가 있습니다. 근접 조사와 외부 방사선 치료입니다. 근접 조사는 수술을 통해 방사성 물질을 종양이 있는 안구 근처에 고정시키는 방법이고 외부조사는 양성자나 헬륨 이온 같은 것을 이용하여 외부에서 조사하는 방법입니다. 특히 양성자의 경우 안구 정도의 깊이에 충분한 방사선을 조사할 수 있고 그 경계가 분명하여 방사선 치료의 효과를 극대화하고 부작용은 최소화할 수 있는 장점이 있습니다. 방사선 치료는 중간 이하의 크기에서 시행하게 됩니다. 중간 이하에서는 안구 제거술을 시행한 것과 방사선 치료를 시행한 것의 성적이 거의 동일한 것으로 알려져 있어 안구를 제거하지 않는 방사선 치료를 최근에는 더 선호하고 있습니다.

(3) 광 응고술 / 냉동 응고술

이 시술은 크기가 작거나 방사선 치료 후 남은 병변에 보조적으로 사용합니다. 이는 국소 마취만으로 간단히 시행할 수 있고 다른 치료법에 비해 합병증이 적다는 장점이 있어서 널리 이용되고 있습니다.

(4) 온열 치료법

최근에 도입된 다이오드 레이저를 이용한 치료법입니다. 크기가 작은 종양의 치료에 기존 레이저나 냉동 응고술과 함께 많이 이용되고 있습니다.

(5) 항암화학요법

전신으로 퍼진 암에 시행하는 것으로 아직 그 효과가 미미하여 생명 연장에 큰 효과가 없는 것으로 알려져 있습니다.

2) 치료 원칙

• 작은 크기의 종양
  크기가 작을 경우는 대개 진단 자체의 정확성이 떨어집니다. 그러므로 가능한 침습적인 치료는 피합니다. 진단이 명확하지 않은 병변은 관찰을 하면서 종양의 변화를 살피기도 하고 어느 정도 확신이 있을 경우는 방사선 치료나 레이저 광 응고술, 냉동 치료, 온열 치료 등을 시도합니다. 그런 치료에도 불구하고 지속적인 성장을 보일 경우 안구 제거술을 시행합니다.
• 중간 크기의 종양
  중간 크기의 종양은 안구 제거술을 시행한 것과 방사선 치료를 시행한 것이 비슷한 효과를 보여 상황에 따라 선택할 수가 있습니다. 방사선 치료는 안구를 보존 한다는 것과 유효한 시력을 보전 할 수 있는 기회가 있다는 장점이 있어 최근 더 선호하는 방법입니다. 하지만 방사선 치료 이후에도 지속적으로 종양이 성장한다면, 이때에는 안구 제거술을 시행하여야 합니다.
• 큰 크기의 종양
  크기가 클 경우에는 안구 제거술을 우선적으로 시행합니다. 하지만 나이가 너무 많은 환자나 전신 상태가 나쁜 경우, 반대측 눈이 실명한 경우에는 예외적으로 다른 치료(방사선 치료)를 먼저 시도해 볼 수 있습니다.
• 전신적 전이가 있는 경우
  이 경우는 눈에 대한 국소적 치료는 효과가 없습니다. 그래서 항암화학요법을 시행하게 됩니다. 하지만 때에 따라서 유효한 시력이 유지되면서 그 시력이 위협을 받을 때에는 눈에다 방사선 치료 등의 국소 치료를 고려해 보기도 합니다.

2. 맥락막 흑색종 치료의 부작용

1) 안구 제거술

안구 제거술 시행 이후 여러 가지 부작용이 생길 수가 있습니다. 가장 흔한 것이 안와 이완이란 것입니다. 의안 착용이 오래됨에 따라 안와 삽입물과 의안의 중력에 의해 안와 내용물들도 아래쪽과 약간 앞쪽으로 이동하게 되고 눈꺼풀 올림근과 위 눈꺼풀도 아래로 처지게 됩니다.

이에 대한 예방으로는 적절한 크기의 안와 삽입물을 삽입하는 것이 중요하고 수술 시는 안와의 손상을 최소화하도록 해야 합니다. 의안의 무게를 떠받히는 것이 전적으로 아래 눈꺼풀에 의해 이루어지는데 이의 부담을 덜어 주기 위해 운동 축을 삽입하는 것도 예방에 도움이 됩니다.

치료는 아래로 처진 것을 올리기 위해 아래 안와 골막에 삽입물을 넣어 위로 올리기도 하고 안와 삽입물이 없는 경우는 새로 안와 삽입물을 넣어야 합니다.

두 번째로 흔한 것이 안와 삽입물의 노출입니다. 수술 직후 발생하기도 하지만 수술 후 수년 뒤에 발생하기도 합니다. 그 빈도는 삽입물의 종류와 시술 방법에 따라 조금씩 차이가 있지만 적게는 2-3%에서 많게는 21%정도까지 보고되고 있습니다. 치료는 노출의 정도가 작을 때는 주위 조직을 끌어다 덮어줄 수가 있지만 노출 부위가 크면 조직이식을 하거나 삽입물의 일부를 제거하거나 재수술을 통해 크기가 작은 삽입물을 다시 넣어야 합니다.

2) 방사선 치료

방사선 치료 후에도 여러 가지 부작용이 발생할 수가 있습니다. 가장 많은 것이 안구 바깥을 둘러싼 상피가 손상되면서 이물감이나 건조감 같은 것이 생기는 것입니다. 이런 경우는 거의 인공 눈물약의 점안만으로 좋아집니다.
그 외 백내장이 생기거나 망막증이 생기고 아니면 시신경 손상이나 황반 손상으로 인해 시력이 감소될 수 있습니다. 백내장은 방사선 치료 후 수개월 내지 수년 뒤에도 생길 수가 있는데 상태가 심하면 백내장 수술을 받으면 됩니다.

망막증은 망막의 혈관이 파괴되어 생기는 것으로 출혈이 생기고 삼출물 등이 생기며 심한 경우는 신생 혈관들을 유도하여 유리체 출혈이나 신생 혈관 녹내장 등의 심각한 문제를 야기할 수 있습니다. 사전 검사를 통해 필요 시 레이저 치료를 받게 되면 예방이 가능합니다. 시신경 손상이나 황반 손상은 가능하면 정밀하게 방사선을 조사하여 이곳에 방사선이 닿지 않도록 해야 합니다.

이는 시력의 보전에 아주 중요한 부분으로 양성자 치료기 등 아주 세밀한 장비를 이용할 경우 이를 최소화하여 유효한 시력 유지에 도움이 되게 합니다.

3) 레이저 치료/ 냉 응고술/ 온열 치료

시술을 받을 때 약간의 동통 외에 큰 부작용은 없습니다. 드물게 시술 후 삼출성 망막 박리 등으로 시력이 오히려 감소될 때도 있습니다. 무엇보다 중요한 것은 종양의 재발입니다. 일차적 치료로 이 방법들이 이용되기는 하지만 이들은 종양 치료의 확실한 방법으로 인정되는 것이 아니라 이차적인 보조 역할을 할 경우가 많고, 이때에도 물론 재발 여부에 대한 적절한 감시가 필요합니다.

3. 맥락막 흑색종의 재발 및 전이

1) 재발 및 전이 양상

맥락막 흑색종의 수술 이후에는 전이에 대한 관찰이 중요합니다. 주로 전이되는 부위는 간이나 폐입니다. 일부에서는 뼈나 머리로 가기도 하고 피부에도 동시에 발생하기도 합니다.

2) 검진 방법

맥락막 흑색종의 수술 이후에는 전이에 대한 관찰이 중요합니다. 주로 전이되는 부위는 간이나 폐입니다. 일부에서는 뼈나 머리로 가기도 하고 피부에도 동시에 발생하기도 합니다. 맥락막 흑색종의 수술 이후에는 전이에 대한 관찰이 중요합니다. 주로 전이되는 부위는 간이나 폐입니다. 치료 종료 이후 6개월에서 1년 간격으로 혈액 검사나 초음파 전산화단층촬영(CT) 등을 이용해 간에 대한 검사를 시행하고 단순흉부촬영을 통해 폐에 대한 검사를 시행하게 됩니다. 이에 대한 검사는 처음 5년까지는 자주 하는 것이 좋고 그 이후에는 1년에 한 번 정도면 적당합니다.

3) 치료방법

전이가 발견되면 항암화학요법을 하게 됩니다. 안타까운 일이지만 항암화학요법을 사용 하더라도 그 성적은 아주 나쁩니다.

4. 맥락막 흑색종의 치료현황

1) 생존 통계

전반적인 생존 통계는 보고마다 조금씩 차이가 있습니다. 종양의 크기에 따라 차이가 나는데 5년 사망률을 비교하면 큰 종양은 40~50% 정도를 보이지만 종양 자체에 의한 사망률은 30~35% 정도입니다. 중간 크기는 20~30 %이고 종양 자체에 의한 사망은 10% 정도입니다.
크기가 작은 경우는 15% 미만이고 종양 자체에 의한 사망은 1%정도로 보고되고 있습니다. 즉, 크기가 작을수록 그만큼 예후가 좋습니다.

관리

1. 맥락막 흑색종 환자의 기구관리

안구를 적출한 경우 인공 안구(의안)를 설치하게 되는데, 의안은 미용적으로 중요할 뿐만 아니라 정상적인 안구 주위 뼈 성장을 돕고 안와의 함몰을 방지하는 역할을 하므로 전문가의 도움을 받아 잘 관리하는 것이 중요합니다. 최근에는 의안 제작 기술이 발달되어 잘 관리만 되면 비교적 만족스런 외모를 확보할 수 있습니다. 만족스런 외모의 확보는 심리적으로도 중요하고 장애를 극복하고 정상적인 사회 복귀를 하는 데도 도움이 됩니다. 이 경우 정상적인 사회로의 복귀를 도와줄 수 있는 지지와 도움이 필요합니다.

1) 의안

안구 제거술을 시행한 경우에는 일정 시간이 지난 후에 의안을 하게 됩니다. 대개 수술 후 1~3개월 이후면 할 수 있습니다. 최근 의안을 만드는 기술이 많이 발전하여 모양 면에서 아주 좋아졌고 무게도 가벼워졌으며 움직임 또한 상당히 개선되었습니다.

2) 의안의 관리

의안에 콘택트렌즈 같은 것을 사용할 때에는 매일 의안을 제거하여 청소를 해주어야 합니다. 청소는 중성 세제 등으로 깨끗이 씻고 거즈 등으로 닦아 주시면 됩니다. 의안은 대개 반영구적이지만 눈의 상태 변화, 즉 속살이 차오르거나 아니면 눈꺼풀이 쳐지거나 하는 변화가 오거나 의안 자체의 균열이 생기면 교환을 해야 합니다.

3) 의안 착용 시 유의사항

의안을 하면 아무리 움직이는 의안을 하더라도 눈 운동에 제한이 따릅니다. 그러므로 눈을 움직일 때에는 눈동자를 움직이기 보다는 머리를 움직이는 습관을 들이는 것이 좋고 안경을 착용하는 것도 상대가 의안임을 알아채지 못하게 하는 좋은 방법이 됩니다. 그리고 다음과 같은 증상이 생기면 병원을 찾아야 합니다.

통증이나 이물감이 생기고, 분비물이 증가할 때, 그리고 눈꺼풀이 많이 처질 때 등입니다. 통증이나 이물감 분비물의 증가는 감염이 되었거나 아니면 안와 삽입물이 노출되었을 때 나타나는 증상입니다. 눈꺼풀이 많이 처지는 것은 미용상 나빠서 교정이 필요할 수도 있기 때문입니다.

4) 장애인 증명서 발급

안구 제거술로 한쪽 눈의 시력을 완전히 상실하게 되면 최소한 6급 시각 장애인에 해당합니다. 이를 위해서는 사진 2매를 지참 하고 해당 동/면사무소에 가서 관련 서류를 교부 받아, 수술한 병원에 제출하면 장애 증명서를 발급하여 드립니다. 이 증명서를 다시 동/면사무소에 제출하면 복지 카드(장애인 카드)가 발급됩니다.

5) 맥락막 흑색종 환자의 일상 생활

맥락막 흑색종의 치료 이후에는 이전에 하던 일상 생활을 그대로 해도 무방합니다. 운동, 사회생활, 성 생활 등 모든 것이 이전과 동일합니다. 다만 한쪽 눈의 시력을 잃었을 시에는 시야가 좁아지고 입체감이나 거리감이 줄어들어 조금 더 주의를 기울이는 것이 좋습니다. 그리고 흡연과 음주는 삼가는 것이 좋습니다.